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戈谢病症状
陈燕 主治医师 马鞍山市人民医院
三甲
[回答] 戈谢病的表现,内脏器官受累,主要表现为肝脾肿大,脾功能亢进,甚至脾梗死、脾破裂。血液学表现,如贫血、血小板减少、凝血功能异常等。
戈谢病是什么?
江彬彬 主治医师 安徽医科大学附属巢湖医院
三甲
[回答] 是一种由基因突变引起的遗传疾病,基因在正常情况下负责葡糖脑苷脂酶的作用,这种酶帮助人体分解成名为葡糖脑苷脂的脂肪,有戈谢病的患者,不能产生这种酶,因而也不能分解脂肪,这样就把脂肪累积在肝脏,脾和骨髓中。
戈谢病是如何得的
江彬彬 主治医师 安徽医科大学附属巢湖医院
三甲
[回答] 戈谢病主要是因为编码葡萄糖苷酶的基因突变,导致体内葡萄糖苷酶的活性下降,从而使底物葡萄糖苷酯不能被正常降解而在溶酶体内贮积,导致多种组织中形成溶酶体贮积细胞,也就是戈谢细胞,从而导致多脏器功能受累甚至进行性加重。
戈谢病是什么病
江彬彬 主治医师 安徽医科大学附属巢湖医院
三甲
[回答] 戈谢病也叫葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷酯是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在,产生相应的临床表现。戈谢病在世界各地均有发病,犹太人群发病率较高,发生戈谢病以后,最常见的治疗办法是切除脾脏、酶替代治疗、基因治疗和对症支持治疗。
戈谢病是什么病
江彬彬 主治医师 安徽医科大学附属巢湖医院
三甲
[回答] 戈谢病是一种家族性糖脂蛋白代谢疾病,它是染色体隐性遗传性疾病,是溶酶体沉积病中最常见的一种。它的主要发病原因是常染色体隐性遗传,主要症状包括生长发育落后于同龄人,甚至有倒退的情况同时肝脾可以进行性肿大,尤其是以脾大更明显,出现脾功能亢,进门脉高压症,骨和关节也可以受累。
戈谢病可不可以吃酸菜鱼
任正新 主治医师 张掖市人民医院
三甲
[回答] 戈谢病可以吃酸菜鱼,酸菜富含维生素C,胺基酸,膳食纤维等营养物质,所含有大量的乳酸菌,有资料表明乳酸菌是人体肠道内的正常菌群,有保持胃肠道正常生理功能之功效。鱼含有优质蛋白质、不饱和值脂肪酸、维生素D、多种维生素及微量元素,能补充多种营养。
戈谢病有哪些症状
陈燕 主治医师 马鞍山市人民医院
三甲
[回答] 内脏器官受累,主要表现为肝脾肿大,脾功能亢进,甚至脾梗死、脾破裂,血液学表现,如贫血、血小板减少、凝血功能异常等,骨骼受侵症状,表现为骨痛、骨质疏松、骨骼畸形等。
戈谢病是什么原因引起的
赵悦荣 主治医师 佳木斯大学附属第一医院
三甲
[回答] 戈谢病是"较常见"的溶酶体贮积病,为常染色体隐性遗传病。由于遗传性的β-葡糖脑苷脂酶缺乏引起单核-巨噬细胞系统细胞的葡糖脑苷脂的积聚,在肝、脾、骨髓、淋巴结以及脑组织中有大量戈谢细胞浸润,导致组织结构及骨质的破坏。
什么是小儿脑炎?
袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院
三甲
[回答] 小儿脑炎早期症状跟感冒差不多,会发热、全身酸痛、食欲差等。随着病情发展,会出现嗜睡、兴奋、抽搐等神经系统的表现。外出玩时,要避免皮肤裸露在外面。
什么是小儿慢性肉芽肿病
石计朋 主治医师 新乡医学院一附院
三甲
[回答] 小儿慢性肉芽肿病是致死性遗传白细胞功能缺陷,由于某种原因吞噬细胞NADPH(还原型辅酶II)氧化酶缺乏,导致活性氧、H2O2(过氧化氢)产生减少,杀菌功能缺陷。
已经到底了