妊娠合并肾病综合征是一种比较严重的妊娠综合征,如不及时治疗会引发诸多并发症,甚至会有生命危险,比如出现肺栓塞;另外还会造成肾功能损伤、营养不良等现象。
1.感染与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。主要原因有:
1)尿中丢失大量IgG。
2)B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷;
3)营养不良时,机体非特异性免疫应答能力减弱,造成机体免疫功能受损
4)转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需,锌离子浓度与胸腺素合成有关。在发现抗生素之前,本综合征病人主要死于感染。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。
2.血栓、栓塞性并发症与血液浓缩、高黏状态、抗凝因子缺乏和纤溶机制障碍有关。发病率10%~50%。多为肾静脉血栓,次为下肢静脉血栓,甚至冠状血管血栓。可伴发致死性肺栓塞。
3.营养不良除蛋白质营养不良引起的萎缩、儿童生长发育障碍外,尚有维生素D缺乏、钙磷代谢障碍,肾病综合征时血循环中的VitD结合蛋白(Mw65000)和VitD复合物从尿中丢失,使血中1,25(OH)2VitD3水平下降,致使肠道钙吸收不良和骨质对PTH耐受,因而肾病综合征常表现有低钙血症,有时发生骨质软化和甲旁亢所致的纤维囊性骨炎。还有继发性甲状旁腺功能亢进、小细胞型(缺铁性)贫血、锌缺乏所致乏力、伤口愈合缓慢及铜缺乏等多方面的营养不良表现。
4.肾功能损伤可因严重的循环血容量不足而致肾血流量下降,发生一过性肾前性氮质血症。经扩容、利尿治疗后恢复。另可出现无低血容量表现、无任何诱因突发的肾功能急骤恶化,胶体溶液扩容后不能利尿反而引起肺水肿,常需透析治疗,多能于7周左右自然缓解,称之为特发性急性肾功能衰竭。另外也可引起真性肾小管坏死或近端肾小管功能紊乱。
5.内分泌及代谢异常肾病综合征尿中丢失甲状腺结合蛋白(TBG)和皮质激素结合蛋白(CBG)。临床上甲状腺功能可正常,但血清TBG和T3常下降,游离T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羟皮质醇都减低,游离和结合皮质醇比值可改变,组织对药理剂量的皮质醇反应也不同于正常。
6.除以上并发症外,还可能有腹水、肺水肿等。
1.感染与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。主要原因有:
1)尿中丢失大量IgG。
2)B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷;
3)营养不良时,机体非特异性免疫应答能力减弱,造成机体免疫功能受损
4)转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需,锌离子浓度与胸腺素合成有关。在发现抗生素之前,本综合征病人主要死于感染。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。
2.血栓、栓塞性并发症与血液浓缩、高黏状态、抗凝因子缺乏和纤溶机制障碍有关。发病率10%~50%。多为肾静脉血栓,次为下肢静脉血栓,甚至冠状血管血栓。可伴发致死性肺栓塞。
3.营养不良除蛋白质营养不良引起的萎缩、儿童生长发育障碍外,尚有维生素D缺乏、钙磷代谢障碍,肾病综合征时血循环中的VitD结合蛋白(Mw65000)和VitD复合物从尿中丢失,使血中1,25(OH)2VitD3水平下降,致使肠道钙吸收不良和骨质对PTH耐受,因而肾病综合征常表现有低钙血症,有时发生骨质软化和甲旁亢所致的纤维囊性骨炎。还有继发性甲状旁腺功能亢进、小细胞型(缺铁性)贫血、锌缺乏所致乏力、伤口愈合缓慢及铜缺乏等多方面的营养不良表现。
4.肾功能损伤可因严重的循环血容量不足而致肾血流量下降,发生一过性肾前性氮质血症。经扩容、利尿治疗后恢复。另可出现无低血容量表现、无任何诱因突发的肾功能急骤恶化,胶体溶液扩容后不能利尿反而引起肺水肿,常需透析治疗,多能于7周左右自然缓解,称之为特发性急性肾功能衰竭。另外也可引起真性肾小管坏死或近端肾小管功能紊乱。
5.内分泌及代谢异常肾病综合征尿中丢失甲状腺结合蛋白(TBG)和皮质激素结合蛋白(CBG)。临床上甲状腺功能可正常,但血清TBG和T3常下降,游离T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羟皮质醇都减低,游离和结合皮质醇比值可改变,组织对药理剂量的皮质醇反应也不同于正常。
6.除以上并发症外,还可能有腹水、肺水肿等。