先天性并趾畸形即先天性并指畸形,一般主要是因为发育原因和遗传因素造成的,可以通过手术或者是非手术的方法进行治疗。先天性并指畸形可以发生在任何手指,对正常功能会造成一定影响,最好是在合适的时机尽快进行解决。那么,先天性并指畸形如何治疗?下面咱们就来看看吧。
发病原因
1、发育异常:由于胚胎发育过程中手指未能分开,一般认为并指起源于妊娠第7-8周时芽的生长发育异常减慢。
2、遗传因素:部分并指有遗传性,多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传或性染色体遗传。
诊断要点
(一)临床表现
1.发生率为0.33‰-0.5‰,半数患儿为双侧并指,男女比例为3:1。
2.表现为皮肤软组织的相连或骨性融合。中环指最常见(50%),其次为环小指(15%),拇食指(5%)。
3.按并联的程度可分为:完全性并指和不完全性并指。
4.按并联组织的结构可分为:单纯性并指和复杂性并指。前者只有皮肤软组织并联,后者有指骨间的融合。
(二)辅助检查
手正侧位片:可检查并指是否存在骨性连接,与周围组织关系,以及掌骨、指骨及掌指关节发育情况。
(三)鉴别诊断
需要常规检查是否合并有其他先天性手部畸形:
1.多指:可较正常手多指畸形,活动手指发育不良等情况,需要进行X光片检查,以鉴别诊断,常规多指需要进行多指切除手术。
2.三节拇指:患侧拇指可有两个关节,并向桡、尺侧偏斜。行X光片检查发现其有3节指骨,需要学龄前期进行截骨手术治疗。
3.分裂手:患手可有明显发育异常及畸形。同时伴有指骨发育异常情况。行X光片检查可以明确诊断,分裂手是一种较为复发的畸形,根据具体情况决定手术方式方法等。
4.羊膜锁带综合征:患儿可有手指发育不良情况,多个手指并在一起。需要早期手术干预,单纯多手指并指,需要6月前进行手术干预,保证各手指发育,避免造成指间关节脱位等异常。
疾病治疗
(一)一般治疗
1、心理评估:患者手部外观异常,年龄较大的患儿可能存在一定心理障碍,可请心理科会诊。
2、社会评估:评估患者家庭经济情况,以便选择有效且经济的治疗方式。
(二)手术治疗
1.手术时机:一般18个月以后行手术治疗。如果不同大小的手指完全受累,不管是简单还是复杂并指,最好在6-12
个月之内早期分离。当多指受累时,应首先松解边缘指,6个月后再松解其他并指。
2.手术步骤:①手指分离;②连接部重建;③手指相对缘皮肤重建。术后10-14天更换植皮区敷料。
(三)非手术治疗
不适宜手术:先天性并指畸形伴有近节、中节指骨骨性连接,且周围软组织发育不佳的情况或合并有其他畸形不适宜手术的情况。
发病原因
1、发育异常:由于胚胎发育过程中手指未能分开,一般认为并指起源于妊娠第7-8周时芽的生长发育异常减慢。
2、遗传因素:部分并指有遗传性,多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传或性染色体遗传。
诊断要点
(一)临床表现
1.发生率为0.33‰-0.5‰,半数患儿为双侧并指,男女比例为3:1。
2.表现为皮肤软组织的相连或骨性融合。中环指最常见(50%),其次为环小指(15%),拇食指(5%)。
3.按并联的程度可分为:完全性并指和不完全性并指。
4.按并联组织的结构可分为:单纯性并指和复杂性并指。前者只有皮肤软组织并联,后者有指骨间的融合。
(二)辅助检查
手正侧位片:可检查并指是否存在骨性连接,与周围组织关系,以及掌骨、指骨及掌指关节发育情况。
(三)鉴别诊断
需要常规检查是否合并有其他先天性手部畸形:
1.多指:可较正常手多指畸形,活动手指发育不良等情况,需要进行X光片检查,以鉴别诊断,常规多指需要进行多指切除手术。
2.三节拇指:患侧拇指可有两个关节,并向桡、尺侧偏斜。行X光片检查发现其有3节指骨,需要学龄前期进行截骨手术治疗。
3.分裂手:患手可有明显发育异常及畸形。同时伴有指骨发育异常情况。行X光片检查可以明确诊断,分裂手是一种较为复发的畸形,根据具体情况决定手术方式方法等。
4.羊膜锁带综合征:患儿可有手指发育不良情况,多个手指并在一起。需要早期手术干预,单纯多手指并指,需要6月前进行手术干预,保证各手指发育,避免造成指间关节脱位等异常。
疾病治疗
(一)一般治疗
1、心理评估:患者手部外观异常,年龄较大的患儿可能存在一定心理障碍,可请心理科会诊。
2、社会评估:评估患者家庭经济情况,以便选择有效且经济的治疗方式。
(二)手术治疗
1.手术时机:一般18个月以后行手术治疗。如果不同大小的手指完全受累,不管是简单还是复杂并指,最好在6-12
个月之内早期分离。当多指受累时,应首先松解边缘指,6个月后再松解其他并指。
2.手术步骤:①手指分离;②连接部重建;③手指相对缘皮肤重建。术后10-14天更换植皮区敷料。
(三)非手术治疗
不适宜手术:先天性并指畸形伴有近节、中节指骨骨性连接,且周围软组织发育不佳的情况或合并有其他畸形不适宜手术的情况。