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先天性外耳畸形
2020年07月01日
如果大家在生活中发现了有些人的耳朵跟自己长得不一样,这多半都是先天性外耳畸形导致的。先天性外耳畸形是一种发生率很高的事情,这个情况大多数都是宝宝在妈妈肚子里的时候就形成了的,所以先天性外耳畸形和基因遗传,还有怀孕的事和妈妈的饮食状况有着很大的关系。因此宝宝发生的先天性外耳畸形应该如何检测还有其他并发症呢?
耳朵先天畸形的症状
先天性耳畸形人们一看就可以诊断,是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质,通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况。那么耳朵先天畸形的症状有哪些呢?
先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型:
Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁
Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁
Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种,主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形,并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一,如:眼-耳-脊柱序列征。
其患者除存在小耳畸形外,还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。
耳朵先天畸形的治疗
人活在世上,眼观四路,耳听八方,都是很正常的事情。但是有些人生来便失去了这样一种对于大众来说,十分平常切自然的能力,这无疑是很残忍的事情。那么耳朵先天畸形的治疗是怎样的呢?
先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容,一个是外耳郭再造,另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造,再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤,因此要在耳郭再造后施行。
一、外耳郭再造
1、手术时机:耳朵再造手术时机很重要,是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。
2、再造方法:耳朵再造通常需要2~3次手术。具体的方法有两种。一种叫做Brent法,Brent是个美国医生,后来日本的Nagata永田医生做了比较大的技术改进,这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。
另一种是皮肤扩张法,手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50~80ml水囊(即皮肤软组织扩张器),住院时间约4天左右。手术后7天开始注入生理盐水,隔天注水一次,注满50~80ml生理盐水约需1个月,注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。
二、听力重建
对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者,可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术。但对于单侧小耳畸形的患者,笔者的经验是进行部分外耳道成形,深度在1cm左右,不进人中耳腔,尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之。
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