枇杷健康
皮肤粘膜淋巴结综合征
2019年12月05日
皮肤粘膜淋巴结综合症又叫做川崎病,它的病因和发病机制不是特别明确,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,多侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤,其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞甚至导致心肌梗死。诊断要点:第一点,不明原因发热持续五天以上。第二点,主要症状。主要症状当中第一个是四肢的变化,急性期长跖红斑,手足硬性水肿,恢复期趾端膜状脱皮。第二是多形性红斑,但是没有水泡和结痂。第三是双侧眼结合膜充血,非化脓性。第四个是唇充血皲裂,口腔和咽部粘膜弥漫充血,乳头呈杨梅舌。第五个是颈部非化脓性淋巴结肿大。符合一二当中主要主要症状四项以上就可以诊断,如果二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性就可确诊。
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[回答] 皮肤粘膜淋巴结综合症又叫做川崎病,它的病因和发病机制不是特别明确,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,是日本人发现并以日本人名字命名的。治疗口服阿司匹林肠溶片,30-50mg/kg.d,体温正常3天后改为3-5mg/kg.d,至到白细胞、c反应蛋白、血小板都正常才可以停药;如果在发热10天之内确诊,可以应用大剂量免疫球蛋白:2g/kg.d,一天之内输注完毕,输注时间为10-12小时;或1g/kg.d,两天输注完毕。如果免疫球蛋白不敏感,可以选择糖皮质激素治疗,动态随访心脏彩超1-2年。
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