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皮肤黏膜淋巴结综合症
2021年03月24日
皮肤黏膜淋巴结综合症属于出疹性疾病,本病的发生与全身血管炎发生全身性改变有关,临床表现为手足硬肿、皮疹、瘙痒等。各个年龄层次的人都有可能出现皮肤黏膜淋巴结综合症,目前尚未能明确其发病原因,临床表明婴幼儿是皮肤黏膜淋巴结综合症的高发群体,那么如果不幸得了本病应该怎么办呢?
病因尚不清楚,从临床、病理、流行病学3方面进行探讨,有如下几种学说:
感染因素:
1.链球菌感染如本病溶血性链球菌的多糖体抗体及T蛋白抗体阳性率约占30%,而对照组为阴性。从溶血性链球菌细胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血细胞凝集反应,本病滴度较风湿热、猩红热为高。应用溶血性链球菌菌体提取物作植物血凝素试验,其效价也升高。新近对溶血性链球菌感染致中毒性休克综合征的毒素产物和致热源外毒素的新克隆研究表明,溶血性链球菌可能为本病的病因。
2.立克次体、沙眼衣原体感染从皮疹部位活检标本中发现立克次体和沙眼衣原体,因此提出可能与本病有关,已从血液中成功地分离出立克次体。
3.病毒感染如发病前常有EB病毒、腺病毒、人类疱疹病毒、柯萨奇病毒感染。也有人在种痘或服用脊髓灰质炎疫苗后发生本病。对患者咽拭子、粪便等行细胞病毒分离,发现阳性者有人类疱疹病毒4型、腺病毒3型、柯萨奇病毒B3、B4型、艾柯病毒11型、单纯疱疹病毒和肝炎病毒等,但对本病的特异性病毒,尚未分离成功,它们之间的关系有待进一步研究。
表现:
皮肤黏膜淋巴结综合症(川崎病):是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。
临床以发热,皮疹,球结合膜充血,杨梅舌,淋巴结肿大,手足硬肿为特征。
本病好发于婴幼儿,五岁以下占多,男孩多见,日本为高发区。
诊断要点:符合症状5项以上者即可诊断。
1.发热持续5天以上,体温>39°,抗生素治疗无效;
2.双侧球结膜充血;
3.口腔表现:口唇潮红,杨梅舌,口腔咽部黏膜弥漫性充血;
4.不定形皮疹:发热1~4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹;
5.四肢末端变化:急性期手足硬性水肿,恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮;
6.在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
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[回答] 皮肤粘膜淋巴结综合症又叫做川崎病,它的病因和发病机制不是特别明确,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,是日本人发现并以日本人名字命名的。治疗口服阿司匹林肠溶片,30-50mg/kg.d,体温正常3天后改为3-5mg/kg.d,至到白细胞、c反应蛋白、血小板都正常才可以停药;如果在发热10天之内确诊,可以应用大剂量免疫球蛋白:2g/kg.d,一天之内输注完毕,输注时间为10-12小时;或1g/kg.d,两天输注完毕。如果免疫球蛋白不敏感,可以选择糖皮质激素治疗,动态随访心脏彩超1-2年。
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[回答] 皮肤粘膜淋巴结综合症又叫做川崎病,它的病因和发病机制不是特别明确,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,多侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤,其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞甚至导致心肌梗死。诊断要点: 第一点,不明原因发热持续五天以上。 第二点,主要症状。主要症状当中第一个是四肢的变化,急性期长跖红斑,手足硬性水肿,恢复期趾端膜状脱皮。 第二是多形性红斑,但是没有水泡和结痂。 第三是双侧眼结合膜充血,非化脓性。 第四个是唇充血皲裂,口腔和咽部粘膜弥漫充血,乳头呈杨梅舌。 第五个是颈部非化脓性淋巴结肿大。 符合一二当中主要主要症状四项以上就可以诊断,如果二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性就可确诊。
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