胆总管囊肿,不同的年龄阶段有不同的临床表现。已经确诊应该立即手术，胆总管囊肿多属于先天畸形。婴儿儿童表现为黄疸及腹痛腹部包块，发现及时做手术幼儿的体力恢复快。手术创口小一般无风险，饮食多以流食和清淡为主。要在医生的建议下进行喂食，胆总管囊肿手术在国内已经很成熟。
症状体征：
胆总管囊肿的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的症状越重，出现症状越早。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。腹痛类似于复发性胰腺炎的症状，同时有一部分病例伴有血清中有高浓度的胰淀粉酶。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状，一部分病人发展为胆囊癌，是由于返流的胰液在胆囊内浓缩刺激胆囊粘膜致使最终恶变发生。
治疗方式：
通过近年来大宗病例经验总结，人们对于胆总管囊肿治疗方法趋于统一。过去治疗胆总管囊肿患儿所采用的囊肿内引流术和囊肿切除肝管十二指肠吻合术，由于术后囊内感染、吻合口狭窄、结石形成、胃液返流甚至癌变等并发症发生率高，已被弃用。目前主张，无论患儿的年龄大小或者症状的轻重，囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是根治胆总管囊肿的标准术式。术前及术中详细的了解患儿整个胰胆道系统的改变情况，同时处理肝内胆管和胰管及共同管的异常病变，是减少手术后并发症的关键。
1)囊肿全层切除术
婴幼儿病史短，胆总管呈囊肿形扩张多见，囊肿壁通常很薄，门静脉周围炎症轻，组织粘连不重，可行囊肿全层彻底切除。
2)囊肿内膜切除术
如果患儿病史长、反复发生囊肿感染时，囊肿有时会与周围粘连严重，解剖层次不清，囊肿全层切除会渗血多，甚至有损伤大血管和胰腺组织的可能，可以行囊肿内膜切除术，而避免囊肿壁周围游离。
3)囊肿外引流术
对于胆道穿孔引起胆汁性腹膜炎、严重的胆管炎及患儿全身条件较差而致囊肿切除较困难的病例，为了减少对患儿的打击，可行囊肿外引流术，解决胆道梗阻问题，待患儿病情好转后，再次行根治手术。开腹囊肿引流、经皮穿刺囊肿或胆管引流，都是有效的可以选择的方法。
4)肝内胆管狭窄处理
目前认为，术后的胆管炎和肝内胆管结石并发症不是由于返流所致，而是肝内胆管狭窄引起的胆汁流出梗阻和胆道扩张所致。胆管狭窄通常导致了近端胆管的扩张，如果术中不矫治狭窄，术后会导致胆管炎和肝内胆管结石等并发症，目前主张术中同时处理导致肝内胆管扩张的狭窄病变，清除肝内胆管结石。
5)共同管及胰管异常处理
随着影像学诊断水平的提高和胰胆管系统内镜检查的应用，合并胰胆共同管的蛋白栓或结石、共同管远端狭窄、胰管狭窄扩张及胰管畸形的报告越来越多。许多学者认为胆管、胰管和共同管内的蛋白栓，是导致胆总管囊肿出现症状的直接原因[3]，一岁以内的患儿少见。结合病史，手术前MRCP、CT和手术中胆道造影检查，可以确定大多数胆总管和共同管中蛋白栓的诊断。但是胆道镜检查仍被认为是诊断最可靠的方法。小儿尿道镜可代替胆道镜对患儿进行术中胆管系统检查。大量病例报告结果显示，11.9%的患儿在胰胆共同管远端存在结石或蛋白栓，这样的患儿常合并有胰胆共同管过长和扩张，手术前有急性胰腺炎表现。胰胆共同管内结石导致反复腹痛和胰腺炎，如果手术中没能清除，术后就会转为胰胆管系统结石进而导致术后反复性胆管炎和胰腺炎。共同管内结石可以通过插管生理盐水冲洗和胆道镜或尿道镜直视下冲洗有效清除。少见的胰腺内胰管狭窄使远端胰管扩张及结石，需要将胰管沿着主胰管切开，建立胰管空肠侧侧吻合引流;共同管远端狭窄导致共同管扩张，可采用十二指肠乳头切开成形术进行治疗。
6)胆道重建
囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术目前是治疗标准术式，空肠间置肝管十二指肠吻合术操作较复杂，优点不明显，已被废弃。
7)非胆管扩张性胰胆合流异常的治疗
患儿有反复发作性胰腺炎的病史，即使胆总管不扩张也须高度怀疑合并有胰胆合流异常。非胆管扩张性胰胆合流异常在临床上并不少见，过去对于是否采取手术治疗存在争议。
胰胆合流异常而无胆总管扩张的患儿，常常表现为腹痛，类似于胰腺炎的症状，伴有血清胰淀粉酶增高，一些病例还间断有黄疸或白便，甚至胆道穿孔。非胆管扩张性胰胆合流异常的患儿中37%共同管内存在蛋白栓或结石，而胆管扩张性胆总管囊肿患儿中仅16%合并共同管内胆白栓。非胆管扩张性胰胆合流异常尽管胆管不扩张，但是胰胆管系统存在着与胆总管囊肿同样的病理改变，不及时治疗会导致胆总管囊肿同样的严重并发症，如胰腺炎，胆管炎，结石，胆道穿孔，特别是胆囊癌等。
尽管胆管不扩张，对于胰胆合流异常导致的胰液返流、慢性胆囊炎症及蛋白栓病例，胰管和胆管必须进行手术分离，只有这样才能防止严重并发症的发生。与胆总管囊肿治疗原则相同，胆囊及胆总管彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是治疗非胆管扩张性胰胆合流异常的可靠术式。
8)术中胆道镜检查
目前许多学者主张常规进行共同管、胰管及肝内胆管的术中内镜检查，以直接了解胰胆管系统有无结石和狭窄，同时用生理盐水冲洗管道并取石。囊肿切除后，使用小儿膀胱镜或腹腔镜进行术中内镜检查可判断肝总管横断的水平。术中胆道内镜检查有助于显示胆道内的病变，以更加安全的切除囊肿。
9)腹腔镜治疗胆总管囊肿的应用
随着腹腔镜手术的成熟，1995年开始应用于治疗胆总管囊肿，目前技术已经成熟，被国内外著名的小儿外科中心广泛采用，显示出该术式具有打击小、恢复快、切口美观，特别是腹腔镜的放大效果有利于囊肿的无血剥离切除和准确吻合等优点。腹腔镜下，可以达到囊肿彻底切除，狭窄肝管扩大成形，及肝内胆管和共同管内清除蛋白栓结石等目的，但是肝内肝段胆管狭窄、胰管内结石、二次手术和反复慢性胆管周围炎症者仍然被认为是腹腔镜手术的禁忌症。经腹腔镜行先天性胆总管囊肿根治术必将成为治疗胆总管囊肿的标准术式，但是此手术的成功要求外科医生不但要有丰富的开放手术经验，而且要有丰富的腹腔镜手术操作经验。
随着微创技术的发展，单孔腹腔镜技术正逐渐成为当前治疗小儿外科疾病的新趋势。但当前对单孔腹腔镜治疗胆总管囊肿的报道较少。2011年，刁美等对2011年4月至2011年6月由首都儿科研究所李龙教授经单孔腹腔镜治疗的19例胆总管囊肿患儿治疗结果进行总结，发现单孔腹腔镜与传统腹腔镜技术在手术时间，术后住院时间，进食时间和术后引流时间上无明显差异，表明单孔腹腔镜治疗胆总管囊肿是一种安全而可靠的方法。
10)新生儿胆总管囊肿的治疗
随着产前诊断技术水平的提高和广泛应用，越来越多的病例在胎儿期明确诊断。关于其治疗目前还未完全统一。怀疑新生儿胆总管囊肿者，生后须密切观察，每月定期行肝功能和超声检查。如果无任何不适反应，胆红素和转氨酶正常，囊肿的大小无明显变化，可以观察到3-6个月行根治手术，尽量不在新生儿期行囊肿切除术;如果患儿有腹痛，呕吐，黄疸甚至大便颜色发白表现，胆红素和转氨酶异常增高，或者囊肿的直径增大，或者不能与I型胆道闭锁鉴别时，应立即根治手术治疗，否则患儿的肝功能会损害，甚至发展为肝硬化。因为新生儿胆道梗阻病变重，囊肿周围常常合并严重水肿和粘连，手术精细，操作困难，要求有丰富经验的小儿外科医生进行手术。
以上表明只要早些干预治疗患者完全可以和正常人一样，国内在很多技术上都已日渐成熟。观察孩子的症状发现不对劲要及早就医，产前的检查很重要可以排查胎儿是否有疾病，应该到专科的儿童医院请专家诊治，这是一种先天畸形常见于婴儿。
症状体征：
胆总管囊肿的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的症状越重，出现症状越早。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。腹痛类似于复发性胰腺炎的症状，同时有一部分病例伴有血清中有高浓度的胰淀粉酶。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状，一部分病人发展为胆囊癌，是由于返流的胰液在胆囊内浓缩刺激胆囊粘膜致使最终恶变发生。
治疗方式：
通过近年来大宗病例经验总结，人们对于胆总管囊肿治疗方法趋于统一。过去治疗胆总管囊肿患儿所采用的囊肿内引流术和囊肿切除肝管十二指肠吻合术，由于术后囊内感染、吻合口狭窄、结石形成、胃液返流甚至癌变等并发症发生率高，已被弃用。目前主张，无论患儿的年龄大小或者症状的轻重，囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是根治胆总管囊肿的标准术式。术前及术中详细的了解患儿整个胰胆道系统的改变情况，同时处理肝内胆管和胰管及共同管的异常病变，是减少手术后并发症的关键。
1)囊肿全层切除术
婴幼儿病史短，胆总管呈囊肿形扩张多见，囊肿壁通常很薄，门静脉周围炎症轻，组织粘连不重，可行囊肿全层彻底切除。
2)囊肿内膜切除术
如果患儿病史长、反复发生囊肿感染时，囊肿有时会与周围粘连严重，解剖层次不清，囊肿全层切除会渗血多，甚至有损伤大血管和胰腺组织的可能，可以行囊肿内膜切除术，而避免囊肿壁周围游离。
3)囊肿外引流术
对于胆道穿孔引起胆汁性腹膜炎、严重的胆管炎及患儿全身条件较差而致囊肿切除较困难的病例，为了减少对患儿的打击，可行囊肿外引流术，解决胆道梗阻问题，待患儿病情好转后，再次行根治手术。开腹囊肿引流、经皮穿刺囊肿或胆管引流，都是有效的可以选择的方法。
4)肝内胆管狭窄处理
目前认为，术后的胆管炎和肝内胆管结石并发症不是由于返流所致，而是肝内胆管狭窄引起的胆汁流出梗阻和胆道扩张所致。胆管狭窄通常导致了近端胆管的扩张，如果术中不矫治狭窄，术后会导致胆管炎和肝内胆管结石等并发症，目前主张术中同时处理导致肝内胆管扩张的狭窄病变，清除肝内胆管结石。
5)共同管及胰管异常处理
随着影像学诊断水平的提高和胰胆管系统内镜检查的应用，合并胰胆共同管的蛋白栓或结石、共同管远端狭窄、胰管狭窄扩张及胰管畸形的报告越来越多。许多学者认为胆管、胰管和共同管内的蛋白栓，是导致胆总管囊肿出现症状的直接原因[3]，一岁以内的患儿少见。结合病史，手术前MRCP、CT和手术中胆道造影检查，可以确定大多数胆总管和共同管中蛋白栓的诊断。但是胆道镜检查仍被认为是诊断最可靠的方法。小儿尿道镜可代替胆道镜对患儿进行术中胆管系统检查。大量病例报告结果显示，11.9%的患儿在胰胆共同管远端存在结石或蛋白栓，这样的患儿常合并有胰胆共同管过长和扩张，手术前有急性胰腺炎表现。胰胆共同管内结石导致反复腹痛和胰腺炎，如果手术中没能清除，术后就会转为胰胆管系统结石进而导致术后反复性胆管炎和胰腺炎。共同管内结石可以通过插管生理盐水冲洗和胆道镜或尿道镜直视下冲洗有效清除。少见的胰腺内胰管狭窄使远端胰管扩张及结石，需要将胰管沿着主胰管切开，建立胰管空肠侧侧吻合引流;共同管远端狭窄导致共同管扩张，可采用十二指肠乳头切开成形术进行治疗。
6)胆道重建
囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术目前是治疗标准术式，空肠间置肝管十二指肠吻合术操作较复杂，优点不明显，已被废弃。
7)非胆管扩张性胰胆合流异常的治疗
患儿有反复发作性胰腺炎的病史，即使胆总管不扩张也须高度怀疑合并有胰胆合流异常。非胆管扩张性胰胆合流异常在临床上并不少见，过去对于是否采取手术治疗存在争议。
胰胆合流异常而无胆总管扩张的患儿，常常表现为腹痛，类似于胰腺炎的症状，伴有血清胰淀粉酶增高，一些病例还间断有黄疸或白便，甚至胆道穿孔。非胆管扩张性胰胆合流异常的患儿中37%共同管内存在蛋白栓或结石，而胆管扩张性胆总管囊肿患儿中仅16%合并共同管内胆白栓。非胆管扩张性胰胆合流异常尽管胆管不扩张，但是胰胆管系统存在着与胆总管囊肿同样的病理改变，不及时治疗会导致胆总管囊肿同样的严重并发症，如胰腺炎，胆管炎，结石，胆道穿孔，特别是胆囊癌等。
尽管胆管不扩张，对于胰胆合流异常导致的胰液返流、慢性胆囊炎症及蛋白栓病例，胰管和胆管必须进行手术分离，只有这样才能防止严重并发症的发生。与胆总管囊肿治疗原则相同，胆囊及胆总管彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是治疗非胆管扩张性胰胆合流异常的可靠术式。
8)术中胆道镜检查
目前许多学者主张常规进行共同管、胰管及肝内胆管的术中内镜检查，以直接了解胰胆管系统有无结石和狭窄，同时用生理盐水冲洗管道并取石。囊肿切除后，使用小儿膀胱镜或腹腔镜进行术中内镜检查可判断肝总管横断的水平。术中胆道内镜检查有助于显示胆道内的病变，以更加安全的切除囊肿。
9)腹腔镜治疗胆总管囊肿的应用
随着腹腔镜手术的成熟，1995年开始应用于治疗胆总管囊肿，目前技术已经成熟，被国内外著名的小儿外科中心广泛采用，显示出该术式具有打击小、恢复快、切口美观，特别是腹腔镜的放大效果有利于囊肿的无血剥离切除和准确吻合等优点。腹腔镜下，可以达到囊肿彻底切除，狭窄肝管扩大成形，及肝内胆管和共同管内清除蛋白栓结石等目的，但是肝内肝段胆管狭窄、胰管内结石、二次手术和反复慢性胆管周围炎症者仍然被认为是腹腔镜手术的禁忌症。经腹腔镜行先天性胆总管囊肿根治术必将成为治疗胆总管囊肿的标准术式，但是此手术的成功要求外科医生不但要有丰富的开放手术经验，而且要有丰富的腹腔镜手术操作经验。
随着微创技术的发展，单孔腹腔镜技术正逐渐成为当前治疗小儿外科疾病的新趋势。但当前对单孔腹腔镜治疗胆总管囊肿的报道较少。2011年，刁美等对2011年4月至2011年6月由首都儿科研究所李龙教授经单孔腹腔镜治疗的19例胆总管囊肿患儿治疗结果进行总结，发现单孔腹腔镜与传统腹腔镜技术在手术时间，术后住院时间，进食时间和术后引流时间上无明显差异，表明单孔腹腔镜治疗胆总管囊肿是一种安全而可靠的方法。
10)新生儿胆总管囊肿的治疗
随着产前诊断技术水平的提高和广泛应用，越来越多的病例在胎儿期明确诊断。关于其治疗目前还未完全统一。怀疑新生儿胆总管囊肿者，生后须密切观察，每月定期行肝功能和超声检查。如果无任何不适反应，胆红素和转氨酶正常，囊肿的大小无明显变化，可以观察到3-6个月行根治手术，尽量不在新生儿期行囊肿切除术;如果患儿有腹痛，呕吐，黄疸甚至大便颜色发白表现，胆红素和转氨酶异常增高，或者囊肿的直径增大，或者不能与I型胆道闭锁鉴别时，应立即根治手术治疗，否则患儿的肝功能会损害，甚至发展为肝硬化。因为新生儿胆道梗阻病变重，囊肿周围常常合并严重水肿和粘连，手术精细，操作困难，要求有丰富经验的小儿外科医生进行手术。
以上表明只要早些干预治疗患者完全可以和正常人一样，国内在很多技术上都已日渐成熟。观察孩子的症状发现不对劲要及早就医，产前的检查很重要可以排查胎儿是否有疾病，应该到专科的儿童医院请专家诊治，这是一种先天畸形常见于婴儿。