现代生活中各种疾病的流行给人们的身体带来了极大的威胁,造成了不少人因为疾病的影响而失去对生的控制能力,例如,高ige综合症就是一种极为厉害的疾病,它属于感染性疾病,对身体的组织伤害非常严重,治疗难度也颇大,下面就来看看高ige综合症是遗传吗?
这是一种以皮肤为主的复发性葡萄球菌感染、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎,血清IgE浓度显著增高为特征的免疫缺陷综合征。
病理病因
其遗传学基础尚不清楚,多数病例为散发性;大系列研究提示其为常染色体显性遗传。
临床表现及诊断
乳牙不脱落是高IgE综合征的特点。16岁时均可见到特殊的面容,如有些病人面容粗糙,有些病人肤色白皙,头发呈红色等;许多病人有中性白细胞趋化性缺损;不明原因的骨质疏松见于多数高IgE综合征病人,可引起反复性骨折。关节过度伸展,出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染,部位以下呼吸道为主,也见于眼、耳、口腔黏膜、鼻窦、关节和全身性感染,多数患儿有湿疹样皮疹,其分布和性质不像异位性湿疹;有时有鼻炎和哮喘等变态反应表现;所有病人IgE浓度均突出地增高[>1000IU/ml(>2400μg/L)]。其他实验室所见有B细胞和T细胞免疫的细微(subtle)缺陷以及组织和血内嗜酸粒细胞增多,免疫调节性T细胞异常可能是本病的基本缺陷。凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能。
实验室检查
血清IgE,红细胞沉降率,中性粒细胞趋化功能,T细胞增殖反应、CD45RO’T细胞数。
治疗及预防
一旦确诊,即应间断或持续抗生素疗法:甲氧苄氨嘧啶(TMP),磺胺甲基异恶唑(SMZ)预防感染有效。
这是一种以皮肤为主的复发性葡萄球菌感染、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎,血清IgE浓度显著增高为特征的免疫缺陷综合征。
病理病因
其遗传学基础尚不清楚,多数病例为散发性;大系列研究提示其为常染色体显性遗传。
临床表现及诊断
乳牙不脱落是高IgE综合征的特点。16岁时均可见到特殊的面容,如有些病人面容粗糙,有些病人肤色白皙,头发呈红色等;许多病人有中性白细胞趋化性缺损;不明原因的骨质疏松见于多数高IgE综合征病人,可引起反复性骨折。关节过度伸展,出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染,部位以下呼吸道为主,也见于眼、耳、口腔黏膜、鼻窦、关节和全身性感染,多数患儿有湿疹样皮疹,其分布和性质不像异位性湿疹;有时有鼻炎和哮喘等变态反应表现;所有病人IgE浓度均突出地增高[>1000IU/ml(>2400μg/L)]。其他实验室所见有B细胞和T细胞免疫的细微(subtle)缺陷以及组织和血内嗜酸粒细胞增多,免疫调节性T细胞异常可能是本病的基本缺陷。凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能。
实验室检查
血清IgE,红细胞沉降率,中性粒细胞趋化功能,T细胞增殖反应、CD45RO’T细胞数。
治疗及预防
一旦确诊,即应间断或持续抗生素疗法:甲氧苄氨嘧啶(TMP),磺胺甲基异恶唑(SMZ)预防感染有效。