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reye综合征
2020年07月01日
Reye综合征很多人们都没有听说过,这也就导致在发病以后无法及时得到处理,而且大部分都是集中发生在婴幼儿的身上,在出现后就会感到他们的呼吸道受到相当严重的感染,比如说发热咳嗽和恶心呕吐等,这些反应都是相当的强烈,家长们必须要在自己宝宝发病之前就进行详细的治疗。
前驱表现
患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状,如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。
中枢神经系统受累的表现
在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现,之后神经系统症状快速进展,由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡,转为惊厥、昏迷,甚至出现去大脑强直状态。随着病情的发展,部分病人病情逐渐恶化,意识障碍和颅内压增高进行性加重,最后可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。
根据中枢神经系统的症状分为5期。Ⅰ期:频繁呕吐,精神淡漠,嗜睡;Ⅱ期:随着病情的加重,患者出现定向力丧失、谵妄、呼吸深快及肝功能异常等表现。Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿逐渐加重及肝功能出现异常的过程。随着病情的进展,出现颅内压增高及脑疝的表现。Ⅲ期:意识模糊或昏迷,去大脑强直,过度换气,瞳孔对光反射存在,肝功能异常;Ⅳ期:昏迷,抽搐,呼吸不整,查体:瞳孔散大,对光反射消失,视乳头水肿;Ⅴ期:昏迷,肌张力低,腱反射不能引出,心率慢,血压低,甚至出现呼吸停止。
肝脏受累的症状
是Reye综合征特征性的临床表现,由于Reye综合征病理改变主要在细胞内的线粒体.并不影响胆红素的代谢.故临床上通常表现为肝功能异常而无黄疽。查体:肝脏轻度-中度增大。
代谢紊乱
多数患儿出现低血糖和高血氨的症状,少数伴有脱水和代谢性酸中毒等。
Reye综合征轻重不同,轻者可在病情的早期停止发展并逐渐恢复而重者或治疗不及时着可在数日或24小时内死亡。
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