原发性胆汁性肝硬化是一种可能和遗传因素、自身免疫异常有关的慢性肝内胆汁淤积性疾病。最终可发展至肝硬化。多见于中年妇女。主要表现的就是乏力、瘙痒、门脉高压和骨病、脂溶性维生素缺乏、高脂血症等。经常合并其他自身免疫性疾病的表现，最长见到的就是干燥综合征，它的诊断首先要有胆汁淤积的生化指标，主要是碱性磷酸酶升高；第二血中出现了抗线粒体抗体阳性；第三组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。