良性肿瘤发病的几率很小且非常罕见，约占所有胆道手术病例的0.1%。常见的胆道良性肿瘤主要是乳头状瘤，其次还包括纤维瘤、脂肪瘤、错构瘤、腺瘤以及平滑肌瘤等。而胆道恶性肿瘤在临床上更为多见，最常见的是胆管癌，其中以上段胆管癌最为多见。从形态上，包括乳头状癌、结节状癌和弥漫性癌；从组织学类型上，绝大多数是腺癌，其中以高分化腺癌最为多见，其他少见的还有可能是类癌。