考虑和遗传及先天性因素有关。治疗上，行手术切除，并实现胆胰分流、胆肠引流。如果合并有感染，积极抗感染治疗。胆总管囊肿是指部分胆总管呈现出囊状或梭状样的扩张，偶尔会伴有肝内胆管扩张，其典型表现为右上腹部疼痛、腹部包块和黄疸，实验室检查可见间接胆红素明显升高。