有可能会出现腰、腹不适或疼痛，肾脏因多囊含水量大，变得沉重，下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。症状有疼痛，为隐痛，钝痛，固定于一侧或两侧，向下部及腰背部放射，血尿，可表现为镜下血尿或肉眼血尿。腹部肿块，有时为病人就诊的主要原因，60—80%可触及肿大的肾脏。肾脏愈大，肾功能愈差。