原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别，慢性进行性胆汁淤积性肝病，与自身免疫有关。治疗原则熊去氧胆酸早期长疗程治疗及对症处理。治疗方针熊去氧胆酸是治疗本病目前安全有效的药物。