早期会有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，低于四分之一患者有脾大。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。无黄疸期，这个时候已有胆管破坏及减少，胆固醇增高，手跖、胸背的皮肤、眼内眦有黄疣。黄疸期持续加深，相当于肝纤维化期，胆管消失，有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、维生素D代谢障碍。晚期肝脾增大，出现腹水及门静脉高压，食管静脉曲张，已达肝硬化期。