淋巴管肌瘤病是一种罕见的疾病，主要发生于育龄期妇女，以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征，临床表现呼吸系统症状可以有自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血、胸痛等，起病较隐匿。临床症状出现前已经出现活动耐力差的表现，随着疾病的发展出现呼吸困难并进行性加重，部分患者以气胸和乳糜胸为首发症状，可反复发生。