骨外骨肉瘤是指发生在骨组织以外的骨肉瘤，为少见的软组织肿瘤。本病好发于40岁以上的成年人，大腿和臀部为好发的部位。临床表现为疼痛、压痛、神经压迫症状、功能障碍。本病经血行转移，死亡率较高。本病可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成，也可起源于骨膜细胞层，或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。