对于没有临床症状，没有肝功能损害的多囊肝，可以定期随访观察，暂无特殊处理。而对于直径较大的囊肿，如果出现临床症状，可以考虑行囊肿穿刺抽液或者开窗术。如果囊肿局限于肝脏的一段或一叶，且伴有症状，也可以考虑行病变肝段或肝叶切除术。对于病变十分广泛的多囊肝病人，如果出现门静脉高压和肝功能衰竭，这时只有通过肝移植才能够挽救生命。