重度肺动脉高压者通常会出现明显喘憋症状，特别是在活动后可出现喘憋加重，病人多表现为活动后喘憋加重，强迫端坐位，可出现口唇和甲床紫绀。严重者可出现黑蒙头晕，胸痛表现。此类病人大多存在严重的体力活动受限，甚至需要长期呼吸机支持治疗，应给予病人规律，口服改善肺动脉循环，以及扩张肺动脉血管的药物，减轻肺动脉高压症状。