平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的5％—10％。其中以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85％。腹膜后平滑肌肉瘤是原发性腹膜后肿瘤的一种，占腹膜后恶性肿瘤11％，四肢和胸腹壁软组织平滑肌肉瘤较为罕见。