只有1个睾丸多为先天性因素造成，称为单侧睾丸缺如。单侧睾丸缺如并不常见，约占男性的0.4%，但较双侧睾丸缺如者多见。睾丸缺如可能由于性腺未发育，或由于在妊娠早期发生胎儿睾丸扭转及血管栓塞而退化。正常胎儿睾丸分泌2种激素，一是分泌睾酮协助形成附睾及输精管，二是分泌一种抑制因子使其残留睾丸附件。