[回答] 是一种肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化和肝硬化的疾病。与自身免疫性肝炎原发性硬化性胆管炎、同属于自身免疫性肝病的范畴。会出现乏力、瘙痒黄疸、消化不良、脂肪泻和代谢性骨病、皮肤黄色瘤。

[回答] 胆汁淤积性的肝硬化在临床上比较少见，是一种自身免疫性的病，常常胆汁瘀积在肝内，高浓度的胆汁这时候毒性比较大，会导致肝细胞的变性和坏死，当肝细胞变性坏死以后，局部纤维结缔组织增生，导致肝硬化。

[回答] 胆汁淤积性肝脏出现硬化，通常解除胆道梗阻的话，大部分肝脏出现硬化是可以突出改善的，具体活多少年需要看肝脏损伤的情况，假若还有三个之一的肝脏正常的话，经过适当的治疗，还是可以长期成活的。

[回答] 胆汁淤积的原因引发的肝硬化相对于其他的肝硬化症状要容易治疗一些，但要想彻底的治愈也还是比较困难的。要对胆汁淤积的情况采用药物的方法进行处理。如果是效果不好，那么还可以采用手术的方法来进行治疗。要在饮食上多加注意，不能吃不容易消化的食物。

[回答] 首先对于代偿期的胆汁性肝硬化，一般还是选用药物的治疗方式。而对于引起明显瘙痒的病人，还可以应用抗组胺类的药物，此外，针对并发症的治疗基本上和普通的肝硬化是一致的。同时对于晚期胆汁性肝硬化的病人，还应当考虑行肝移植术。

[回答] 原发性胆汁性肝硬化主要是以对症支持治疗为主。饮食上应当以清淡、易消化饮食为主，腹水较多的病人，还应当注意限制钠盐的摄入。出现肝性脑病的病人，还应当注意限制蛋白的摄入，以优质的植物蛋白为主。

[回答] 如果是肝脏本身疾病，比如肝炎、肝硬化、脂肪肝，也可能导致肝内的胆汁淤积，这时候还是以治疗肝脏的原发病为主，使这个胆道的压力减小，才能缓解胆汁淤积的情况。临床上胆汁淤积，可以用一些辅助的药物来帮助治疗，但最主要的还是要治疗原发病。

[回答] 患有胆汁淤积肝硬化是不能确定生存时间的，因为肝部受损程度不同，且采用的治疗措施不同，比如药物或者是手术治疗，均会影响到病患的病程时间。

[回答] 治疗的原则是应该进行手术。胆囊切除术后，胆汁从肝脏直接进入肠道。如果胆道没有阻塞，它将不会继续在胆管中积聚。手术后通常不会出现同样的状况。

[回答] 胆汁性肝硬化的治疗就是可以用一下抗组织胺药物来进行治疗。一般胆汁性肝硬化是因为胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化。在平时就要尽量吃一些低脂低油的食物。