海绵肾临床上不常见，一般在二十岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染，一般预后较好。海绵肾是先天性良性肾髓质囊性疾病，虽不是遗传性疾病，但有家族发病的报道，被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。因该病发展甚慢，故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状，腰痛、肾绞痛，个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊肿、尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者曾有泌尿道感染，合并感染时可有脓尿。虽然肾小球滤过率下降，肾浓缩功能减低，尿液化功能不足或有肾小管酸中毒，但肾功能一般尚属正常，很少发展到终末期肾功能衰竭。亦有发展至晚期时出现贫血，钠盐丢失，出现氮质血症的情况。