马蹄肾是指在胚胎发育的4-6周时，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素可以导致肾其下极相互融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化，可以引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何，肾脏的融合总发生在旋转之前，因此肾脏和输尿管常朝向前。马蹄肾患者通常可无症状，多数患者因神经丛血液循环或输尿管受压迫等并发症，会出现上腹部以及腰部的疼痛或者慢性便秘以及泌尿系症状，如慢性肾炎、肾盂肾炎、肾积水和肾结石等症状。一般马蹄肾无需特殊治疗，除非发生感染或梗阻时，应当切开马蹄肾的峡部以改善引流。当马蹄肾其中一极引流不畅时，可以将其切除，大多数患者预后较良好。当发生输尿管梗阻或感染时，应当采取外科手段改善肾脏引流，这样也会使抗菌效果更为有效。