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骨髓增生异常综合征的病因有哪些?患者的存活期是多久?
2020年06月24日
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的肿瘤性疾病,主要的临床特征就是骨髓造血功能异常,血细胞发育异常,任何年龄均可发病,且发病率有逐年增加的趋势。主要表现为难治性的血细胞减少、造血功能衰竭,在临床治疗之前必须要明确疾病的诱因,提高患者的存活时间。针对骨髓增生异常综合征的发病原因以及治疗的相关问题,接下来就请广东医科大学附属医院副主任医师何红华详细为我们做出解答。
骨髓增生异常综合征的病因有哪些?
骨髓增生异常综合征病因尚未明确。继发性的骨髓增生异常综合征,一般多见于与烷化剂、拓扑异构酶抑制剂、放射线、有机毒物等密切接触的患者。烷化剂和拓扑异构酶抑制剂属于化疗药物,部分肺癌、肝癌或者实体肿瘤的患者在化疗后,可能会继发骨髓增生异常综合征。
骨髓增生异常综合征患者的存活期是多久?
骨髓增生异常综合征患者的存活期根据不同分型存活期有所不同。例如以贫血为主的,临床进展比较缓慢,中位生存期大概在3到6年之间,白血病的转化率大概在5%到15%之间;以全血细胞减少为主的,贫血、出血、感染症状易见,常伴有脾大,病情进展快,中位生存期时间只有5-12个月,白血病的转化率高达40%以上。
骨髓增生异常综合征在进行治疗时,主要以改善造血,提高生活质量,减缓病情发展为主。由于骨髓增生异常综合征患者的病程和预后差异很大,所以要制定个体化的治疗方案。对于低危患者可以采取支持治疗去甲基化药物和免疫调节剂治疗,对于中高危患者主要是改善患者的自然病程,采用化疗和造血干细胞移植。
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