有些人们患上血小板增多症已经五十年的时间,在这个时间内如果是自身的症状表现没有再次复发和恶化的倾向是不需要去做很强烈的治疗,只要注意健康的生活方式,就可以让自己的身体状况变得越发健康,但是还要定期去做骨髓检查,其实只有这项检查项目才可以准确去判断这种疾病。
血小板计数升高可能由细胞因子驱动(反应性)机制引起,或者有不依赖生长因子(自发性)的克隆性/肿瘤性巨核细胞过度生成引起血小板增多,如骨髓增殖性肿瘤或慢性粒细胞白血病等。反应性血小板增多是指不存在慢性骨髓增殖性疾病情况下,由于内科或外科情况导致血小板增多,当这些情况缓解后血小板计数恢复正常。
自发性血小板增多是指确诊慢性骨髓增殖性肿瘤包括真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多的患者同时伴有血小板增多。原发性血小板增多症是以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病。
外周血血小板数超过450×109/L称为血小板增多症。
原发性血小板增多症诊断标准[2016年世界卫生组织(WHO)标准]:符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准。
1.血小板计数持续≥450×109/L;
2.骨髓检查主要为巨核系增生,且成熟的多分叶大巨核细胞数量的增加为主,无明显粒系增生或左移或红系增生以及网状纤维罕见微小增加;
3.不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤;
4.伴有JAK2V617F基因突变或MPL、CALR基因突变。
次要标准
存在克隆性标记或无反应性血小板增多的证据。
血小板计数升高可能由细胞因子驱动(反应性)机制引起,或者有不依赖生长因子(自发性)的克隆性/肿瘤性巨核细胞过度生成引起血小板增多,如骨髓增殖性肿瘤或慢性粒细胞白血病等。反应性血小板增多是指不存在慢性骨髓增殖性疾病情况下,由于内科或外科情况导致血小板增多,当这些情况缓解后血小板计数恢复正常。
自发性血小板增多是指确诊慢性骨髓增殖性肿瘤包括真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多的患者同时伴有血小板增多。原发性血小板增多症是以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病。
外周血血小板数超过450×109/L称为血小板增多症。
原发性血小板增多症诊断标准[2016年世界卫生组织(WHO)标准]:符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准。
1.血小板计数持续≥450×109/L;
2.骨髓检查主要为巨核系增生,且成熟的多分叶大巨核细胞数量的增加为主,无明显粒系增生或左移或红系增生以及网状纤维罕见微小增加;
3.不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤;
4.伴有JAK2V617F基因突变或MPL、CALR基因突变。
次要标准
存在克隆性标记或无反应性血小板增多的证据。