孕妇们的血红蛋白正常值和普通人是不太一样的,若是在检测出来的时候发现自己的血红蛋白异常的话也不要太过担心的,在怀孕期间的时候是会出现这方面的问题,那么最重要的就是需要自己在生活中多注意调理的,尽量的不要再让自己的身体当中出现任何疲惫的状态,要劳逸结合的。
1、病史及症状
⑴病史提问:注意:①父母及家族中有无同样病人。②发病的年龄。③生长发育状况。
⑵临床症状:一般贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。
2、体检发现
除贫血外貌外,可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大,肝脏、脾脏肿大。
3、辅助检查
(1)血象:血红蛋白多60g/L,呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小形态不一,靶形红细胞多大于百分之10,可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。
(2)骨髓象:增生活跃,红细胞系增生明显。细胞外铁及铁粒幼细胞增多。
(3)血红蛋白电泳:血红蛋白F大于百分子三十(重型β-珠蛋白生成障碍)。血红蛋白Bart大于百分子八十(血红蛋白Bart胎儿水肿综合征);电泳出现血红蛋白H区带(血红蛋白H病)。
(4)有条件做α、β珠蛋白肽链合成比率和基因分析。
4、鉴别诊断
应于缺铁性贫血及其它血红蛋白病鉴别。
异常血红蛋白病的治疗,目前无根治的疗法,部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染,补充造血因子,避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。
1、输血
血红蛋白低于80g/l时应定期输血,保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。
2、脾切除
对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者,应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。
3、螯合治疗
去铁敏:1.5~2.0g/d,皮下注射,或3~4g/d,静脉滴注,持续18~20h。维生素c150~300mg/d,口服。
4、骨髓移植
有条件者应行骨髓移植。
1、病史及症状
⑴病史提问:注意:①父母及家族中有无同样病人。②发病的年龄。③生长发育状况。
⑵临床症状:一般贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。
2、体检发现
除贫血外貌外,可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大,肝脏、脾脏肿大。
3、辅助检查
(1)血象:血红蛋白多60g/L,呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小形态不一,靶形红细胞多大于百分之10,可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。
(2)骨髓象:增生活跃,红细胞系增生明显。细胞外铁及铁粒幼细胞增多。
(3)血红蛋白电泳:血红蛋白F大于百分子三十(重型β-珠蛋白生成障碍)。血红蛋白Bart大于百分子八十(血红蛋白Bart胎儿水肿综合征);电泳出现血红蛋白H区带(血红蛋白H病)。
(4)有条件做α、β珠蛋白肽链合成比率和基因分析。
4、鉴别诊断
应于缺铁性贫血及其它血红蛋白病鉴别。
异常血红蛋白病的治疗,目前无根治的疗法,部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染,补充造血因子,避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。
1、输血
血红蛋白低于80g/l时应定期输血,保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。
2、脾切除
对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者,应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。
3、螯合治疗
去铁敏:1.5~2.0g/d,皮下注射,或3~4g/d,静脉滴注,持续18~20h。维生素c150~300mg/d,口服。
4、骨髓移植
有条件者应行骨髓移植。