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慢性髓细胞白血病特征
2021年03月24日
说起“慢性髓细胞白血病”往往对我们而言特别陌生,也许对老人们来说已经是耳熟能详的吧。这种病其实它是一种能造血细胞克隆增生性的疾病,它的那个骨髓是以髓系增生的,四周的血白的细胞增多以及脾脏会肿大为主要的特征。其实在百分之九十以上的患者骨髓细胞中存在特征性的染色体或是融合基因。他那个中生存期在3至4年。让我们来了解下它的病体特征:
1.慢性期
(1)症状:通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段,此期可持续3~4年。常见的症状包括:贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%~40%的患者无症状,因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外,还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染,发热少见。
(2)体征:主要表现为脏器浸润。90%患者脾脏肿大,程度不一,肋下可及至巨脾伸延至盆腔,质硬常有明显切迹。脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音。可有轻到中度肝脏肿大,淋巴结肿大少见。胸骨常有压痛,以胸骨柄的下端为著。眼底视网膜浸润,可见到视网膜血管迂回扩张,并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。
2.急变期 慢性期经过数月或数年之后,恶性造血干细胞极度增生,骨髓原粒+早幼粒细胞≥20%,可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个病人何时急变尚不能预测。一旦发生急变,病情迅速恶化,治疗非常困难,存活期很少超过6~12个月。
(1)症状:有不明原因的发热、脾进一步肿大;出现骨痛、出血以及髓外肿物等浸润现象,如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。
(2)急变类型:
①约65%为急粒变:包括:A.原始粒细胞危象,病情突然骤变,骨髓或血液中出现大量的原始粒细胞,原粒+早幼粒>90%,病情发展快,病程短,一般在1~2个月内死亡;B.慢粒急变,指CML经数周至数月的转变过程,出现急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒>20%。对治疗耐药,生存期不超过6个月。
②约30%为急淋变:包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴细胞白血病、前B细胞白血病及B、T细胞白血病。急淋变经过长春新碱及泼尼松可获暂时的缓解,但最终在0.5~1年内死亡。
③5%为其他少见类型的急髓变:包括组织细胞变、红白血病变、巨核细胞变及急性单核细胞变。血象、骨髓象、细胞形态学等改变有其相应的特征,且预后差,绝大多数患者急变后6个月内死亡。
3.加速期 介于慢性期和急性期之间,此期临床开始出现低热、脾大等现象,贫血逐渐加重,白细胞持续上升,幼稚细胞开始增多,原粒+早幼粒≥10%,对原来有效的药物出现耐药。在数周或数月内即可演变成典型的急性期。染色体在此期已有变化如急性期,故染色体的改变早于血液学和临床的转变,可作为疾病进展及预后判断的指标。
朋友们,如果你们患上了慢性髓细胞白血病,一定要注意对饮食的保健,要及时对其进行预防护理,减少其发病率,保护好自己的身心健康,及时就医。尽可能的避免或减少有害物质。
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