骨质硬化是日常生活中非常常见的一种病症，它不仅会对患者的身体健康造成极大的伤害，同时也会严重影响到他们正常的生活和工作，所以了解相关的知识、找到科学有效的治疗方法显得尤为重要。骨质硬化会伴随脾肿大和骨髓纤维变性等症状，需要及时就医治疗，以早日恢复健康。
一、简介
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病。其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞。
二、发病机制
病因
本病原因不明。可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人。类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5)。恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病。
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年。根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生。通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症。
一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
三、分型
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1)
早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2)
中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%~60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3)晚期骨髓纤维化和骨质硬化期
MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
一、简介
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病。其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞。
二、发病机制
病因
本病原因不明。可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人。类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5)。恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病。
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年。根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生。通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症。
一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
三、分型
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1)
早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2)
中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%~60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3)晚期骨髓纤维化和骨质硬化期
MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。