血小板在我们身体中的作用是很明显的,之所以白血病十分严重,就是因为血小板的数量太少了。一旦身体出现了外伤流血,就可能因为血小板太少而导致血液无法凝集,伤口的血液流出的越来越多,这是非常危险的。那么,在生活中还有一类朋友,血小板是比较高的,这应该怎么办?
诊断
外周血血小板数超过450×109/L称为血小板增多症。
原发性血小板增多症诊断标准[2016年世界卫生组织(WHO)标准]:符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准。
1.血小板计数持续≥450×109/L;
2.骨髓检查主要为巨核系增生,且成熟的多分叶大巨核细胞数量的增加为主,无明显粒系增生或左移或红系增生以及网状纤维罕见微小增加;
3.不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤;
4.伴有JAK2V617F基因突变或MPL、CALR基因突变。
次要标准
存在克隆性标记或无反应性血小板增多的证据。
治疗
1.反应性血小板增多
积极治疗原发病,原发病控制后,血小板逐渐恢复正常计数。
2.原发性血小板增多症
目前缺乏对该疾病的特异性治疗方法,治疗目的是减少血小板数量,预后血栓和出血的发生,减少疾病进展。治疗方案根据ET患者发生血栓并发症的危险度分级。
(1)进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查,并进行相应的治疗。
(2)除非有禁忌症,所有ET患者给予阿司匹林治疗。
(3)血栓高危组患者进行减细胞治疗,治疗药物包括羟基脲、阿那格雷、干扰素等。
预后
ET患者大部分进展缓慢,中位生存期常在10-15年以上。约10%患者进展为骨髓纤维化,进展为白血病罕见(2%)。
诊断
外周血血小板数超过450×109/L称为血小板增多症。
原发性血小板增多症诊断标准[2016年世界卫生组织(WHO)标准]:符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准。
1.血小板计数持续≥450×109/L;
2.骨髓检查主要为巨核系增生,且成熟的多分叶大巨核细胞数量的增加为主,无明显粒系增生或左移或红系增生以及网状纤维罕见微小增加;
3.不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤;
4.伴有JAK2V617F基因突变或MPL、CALR基因突变。
次要标准
存在克隆性标记或无反应性血小板增多的证据。
治疗
1.反应性血小板增多
积极治疗原发病,原发病控制后,血小板逐渐恢复正常计数。
2.原发性血小板增多症
目前缺乏对该疾病的特异性治疗方法,治疗目的是减少血小板数量,预后血栓和出血的发生,减少疾病进展。治疗方案根据ET患者发生血栓并发症的危险度分级。
(1)进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查,并进行相应的治疗。
(2)除非有禁忌症,所有ET患者给予阿司匹林治疗。
(3)血栓高危组患者进行减细胞治疗,治疗药物包括羟基脲、阿那格雷、干扰素等。
预后
ET患者大部分进展缓慢,中位生存期常在10-15年以上。约10%患者进展为骨髓纤维化,进展为白血病罕见(2%)。