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原发性血小板增多症
2021年03月24日
可能很多人并没有听说过这个疾病的危害有什么,其实原发性血小板增多症是导致了骨髓细胞中的核细胞大量的繁殖,这样就会导致了内环境会出现紊乱的情况,这样就有可能会出现血栓的情况。反复出血的情况对于原生性血小板增多症的病人来说是很正常的。想知道更具体的可以往下看看。
对于这个疾病,虽然在我们的生活中并不常见,但我们多学习一些疾病的知识对我们自己也是挺有用的,至少对自己也会有一定的保护作用,下面就是详细的资料。
原发性或特发性血小板增多症(Primaryoridiopathic
thrombocythemia)属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多,且有功能不正常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血,故又称原发性出血性血小板增多症
病因
本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等;部分病人有凝血功能的异常,如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少,可能是由于凝血因子消耗过多引起;由于本病大部分发生在老年患者,可能合并血管退行性改变,易形成血栓,造成血管远端梗塞,梗塞区破溃出血。
因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,引起血小板强烈的聚集及释放反应,形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。
晚期原发性血小板增多症,可有肝脏和其他脏器的髓外造血。
并发症
约30%患者并发动脉或静脉血栓形成。常累及肢体静脉。亦可发生在肝、脾、肾、肠系膜及门静脉等。心、脑、肾等器官栓塞者可有相应临床症状。20%无症状性脾梗塞,导致脾脏萎缩。
上面就是向大家介绍了关于原生性血小板增多症的一些知识,相信大家看完之后对这个疾病的认识会更加多。我们在生活中如果发现自己的身体出现什么不适的情况,应该要及时到正规医院进行检查和治疗,这样才是对自己健康负责。
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[回答] 原发性血小板增多症,是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为出血性、真性或特发性血小板增多症,与其他骨髓增殖性疾病相似,此病为多能造血干细胞克隆疾病,特征为骨髓中巨核细胞异常增生,血小板计数显著升高。 主要临床表现为出血和血栓形成倾向,此病的发病率仍不清楚,多见于中年以上的成年人,偶有儿童病例,由于血液自动分析仪的使用,无症状的病例也可得到诊断,青年中的病例也在逐渐的增多,此病无性别分布差异。
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