病发年纪一般初期病发,70%产生于1岁之内,乃至可在死前病发,出世时既有临床症状。大部分在婴儿期病发,但也是迟至8岁病发者。成年人病发亦不可以清除大家族性HPS。在同一大家族中,其病发年纪类似。
病症临床症状,病症多种多样,初期多见发热、肝、脾脏肿大,有的有皮疹、淋巴肿大和神经症状。发热持续,也可以自主退烧;肝脾肿大显著,且呈特发性;皮疹无异型性,常以一过性,通常出皮疹时伴高烧;约有一半患者有淋巴肿大,有的有极大淋巴结节。神经中枢系统的病症一般在现病史末期出現,但也可产生在初期,主要表现为体液调节提高、前囟饱涨、颈强直、肌力提高或减少、抽动等。也可以有第VI或第VII对颅神经麻木、共济失调偏瘫或全瘫、双目失明、意识障碍、颅内压增高等。肺脏的病症多见肺脏网织红细胞及巨噬细胞侵润引发,但难与感染辨别。
继发性噬红细胞综合症
感染关联性噬红细胞综合症(IAHS)
比较严重感染造成的明显免疫反应,淋巴结组织体细胞增生伴吞食红细胞状况,该病常产生于免疫缺陷者,由病毒感染感染引发者称病毒感染关联性HPS(VAH),但其他微生物菌种感染,如病菌、细菌、立克次体、疟原虫等感染也可造成HPS。其临床症状除有HPS的相互主要表现(如前所述)外,也有感染的直接证据。骨髓查验有淋巴结组织体细胞增生,并有吞食血细胞、血小板和有核体细胞状况。
肿瘤关联性噬红细胞综合症
该病分成两类:一类是亚急性网织红细胞败血症(急淋)有关的HPS,急淋在医治前或医治中可能合拼有感染或沒有感染继发性的HPS。除急淋外,纵隔的精原细胞瘤(mediactinalgermcelltumor)也常产生继发性HPS。第二类是淋巴瘤有关的HPS(lymphoma-associatedhemophagocytic,syndrome,LAllS),淋巴瘤常以亚临床型,沒有淋巴瘤的主要表现,故通常错诊为感染关联性HPS,非常非常容易错诊为EB病毒关联性淋巴瘤。
病症临床症状,病症多种多样,初期多见发热、肝、脾脏肿大,有的有皮疹、淋巴肿大和神经症状。发热持续,也可以自主退烧;肝脾肿大显著,且呈特发性;皮疹无异型性,常以一过性,通常出皮疹时伴高烧;约有一半患者有淋巴肿大,有的有极大淋巴结节。神经中枢系统的病症一般在现病史末期出現,但也可产生在初期,主要表现为体液调节提高、前囟饱涨、颈强直、肌力提高或减少、抽动等。也可以有第VI或第VII对颅神经麻木、共济失调偏瘫或全瘫、双目失明、意识障碍、颅内压增高等。肺脏的病症多见肺脏网织红细胞及巨噬细胞侵润引发,但难与感染辨别。
继发性噬红细胞综合症
感染关联性噬红细胞综合症(IAHS)
比较严重感染造成的明显免疫反应,淋巴结组织体细胞增生伴吞食红细胞状况,该病常产生于免疫缺陷者,由病毒感染感染引发者称病毒感染关联性HPS(VAH),但其他微生物菌种感染,如病菌、细菌、立克次体、疟原虫等感染也可造成HPS。其临床症状除有HPS的相互主要表现(如前所述)外,也有感染的直接证据。骨髓查验有淋巴结组织体细胞增生,并有吞食血细胞、血小板和有核体细胞状况。
肿瘤关联性噬红细胞综合症
该病分成两类:一类是亚急性网织红细胞败血症(急淋)有关的HPS,急淋在医治前或医治中可能合拼有感染或沒有感染继发性的HPS。除急淋外,纵隔的精原细胞瘤(mediactinalgermcelltumor)也常产生继发性HPS。第二类是淋巴瘤有关的HPS(lymphoma-associatedhemophagocytic,syndrome,LAllS),淋巴瘤常以亚临床型,沒有淋巴瘤的主要表现,故通常错诊为感染关联性HPS,非常非常容易错诊为EB病毒关联性淋巴瘤。