硬皮病是一种常见的疾病了,它是一种全身性的结缔组织病,这一疾病的出现和遗传的因素以及免疫功能的异常都有很大的关系,特别是在妇女中,这一疾病的发病率是较高的,如果不能够及时的去治疗还会累及到肺、肾、心和其他的器官,大家对于硬皮病的治疗应该都想多一些了解。
不知道大家对于硬皮病了解多少,平时应该很少见过这样的患者吧,一般的硬皮病常见的的部位是腰部,背部,硬皮病的类型也不同,出现了这样的疾病就应该能够及时的去了解硬皮病的治疗。
治疗
部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
1.一般治疗
去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
2.血管活性剂
主要用于扩张血管,降低血黏度,改善微循环。
(1)丹参注射液加入低分子右旋糖酐内静脉滴注,对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
(2)胍乙啶对雷诺现象有效(有效率约50%)。
(3)甲基多巴能抑制雷诺现象。
3.结缔组织形成抑制剂
(1)青霉胺
能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺,其疗效较单服青霉胺为佳。
(2)秋水仙碱能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给予半乳糖甙酶。
(3)积雪甙
为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。对外国老化硬皮、消除组织水肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%)。
4.抗炎剂糖皮质激素
对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
5.免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
临床表现
1.局限性硬皮病
部分(约1/3患者)局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,故需要定期复查。
(1)硬斑病
多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕。
(2)带状硬皮病好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病多发于颈、胸、肩背等处,为绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,预后差。
(1)雷诺现象为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
(2)皮肤病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。
对于硬皮病的治疗,大家应该都有了一些了解了,硬皮病出现后能够引起身体脏器出现功能不全的现象,在不同的年龄段都有可能会发病,而且女性的发病率是男性的3-4倍,治疗这一疾病的原则也有很多,最重要的就是保暖,抗炎。
不知道大家对于硬皮病了解多少,平时应该很少见过这样的患者吧,一般的硬皮病常见的的部位是腰部,背部,硬皮病的类型也不同,出现了这样的疾病就应该能够及时的去了解硬皮病的治疗。
治疗
部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
1.一般治疗
去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
2.血管活性剂
主要用于扩张血管,降低血黏度,改善微循环。
(1)丹参注射液加入低分子右旋糖酐内静脉滴注,对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
(2)胍乙啶对雷诺现象有效(有效率约50%)。
(3)甲基多巴能抑制雷诺现象。
3.结缔组织形成抑制剂
(1)青霉胺
能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺,其疗效较单服青霉胺为佳。
(2)秋水仙碱能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给予半乳糖甙酶。
(3)积雪甙
为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。对外国老化硬皮、消除组织水肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%)。
4.抗炎剂糖皮质激素
对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
5.免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
临床表现
1.局限性硬皮病
部分(约1/3患者)局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,故需要定期复查。
(1)硬斑病
多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕。
(2)带状硬皮病好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病多发于颈、胸、肩背等处,为绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,预后差。
(1)雷诺现象为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
(2)皮肤病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。
对于硬皮病的治疗,大家应该都有了一些了解了,硬皮病出现后能够引起身体脏器出现功能不全的现象,在不同的年龄段都有可能会发病,而且女性的发病率是男性的3-4倍,治疗这一疾病的原则也有很多,最重要的就是保暖,抗炎。