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小儿重症肌无力
2020年07月03日
重症肌无力,是一种常见的精神疾病,小儿重症肌无力也很常见的婴幼儿疾病,可能是由于遗传基因或病毒引起的,是一种自身免疫性疾病,其发病的原因有很多,是我们都不怎么了解的,我们只是了解有这么一种病,却不知道,其发病原因,症状以及治疗方法等具体的事宜。
为了让我们的孩子,能健康的成长,作为家长的我们就需要了解各种婴幼儿易得的疾病,了解其症状,原因以及发病的治疗法案,以便能更好地做到预防和急救,今天,就一起了解一下重症肌无力吧!
诊断重症肌无力应与其他疾病鉴别
1.肌无力危象的鉴别
诊断重症肌无力患者可发生两种危象,即肌无力危象及胆碱能危象,两种危象的临床表现十分相似,均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭,前者常有感染,创伤,精神打击或用药不规则病史;后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现,如苍白,多汗,腹泻,肌颤,瞳孔缩小,皮肤湿冷等,鉴别困难时可行腾喜龙试验,若用药后症状改善则为肌无力危象,反之则考虑为胆碱能危象。
2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别
(1)周期性瘫痪常在夜间发病,醒来时发现四肢无力,发病时血钾低,心电图出现U波,每次发病持续数天,补钾治疗有效。
(2)急性炎症性脱髓鞘多发神经根病病初有发热或腹泻,除肢体瘫痪外,尚有神经根牵拉痛,脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
(3)脊髓炎有发热及脊髓损害的三大症状和体征(包括上运动神经元型瘫痪,横截型感觉障碍及排尿障碍)。
3.慢性肌无力需要和以下疾病鉴别
(1)动眼神经麻痹麻痹侧除上睑下垂外,还可见瞳孔散大,眼球向上,下及内收运动受限,见于神经炎或颅内动脉瘤。
(2)多发性肌炎四肢近端肌无力,肌痛,肌酶升高,肌活体组织检查有炎症细胞浸润。
(3)肌营养不良缓慢进行性肢体无力,肌萎缩,儿童患者翼状肩胛,腓肠肌假肥大,血肌酶升高,有家族史。
(4)线粒体肌病骨骼肌极度不能耐受疲劳,症状复杂多样,血乳酸升高,肌活体组织检查可见不整红边纤维,电镜示异常线粒体。
(5)糖原贮积病其中尤其以Ⅱ型患者,酸性麦芽糖酶缺乏引起肢带肌无力,可出现呼吸肌麻痹,易误诊,肌活体组织检PAS染色可见糖原积累,有家族史。
(6)癌性肌无力主要多见于年老患者小细胞肺癌,肢体无力,活动后缓解,高频反复电刺激神经肌电图示肌电位递增。
(7)运动神经元病早期仅表现舌及肢体肌无力,体征不明显,鉴别不易,若出现肌萎缩,肌纤维颤动或锥体束征则鉴别不难。
并发症
当肌无力病者因呼吸,吞咽困难而不能维持基本生活,生命体征时,称为肌无力危象,发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。重症肌无力可伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,少数可伴有类风湿关节炎,红斑狼疮和自体溶血性贫血等。
治疗
1.抗胆碱酯酶药常用药物
包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性,减少乙酰胆碱的降解,从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度,起到治疗作用。剂量依患者年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量,达到满意疗效后即应维持,最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物,以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用,以免过量出现胆碱能危象。
胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物,不宜长期单独应用。用药因人、因时而异,从小剂量开始给药,逐步加量,以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖,滥用胆碱酯酶抑制剂,有碍AchR修复,须避免此类药物的弊端。
辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物,如各种氨基糖苷类的抗生素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。
2.免疫抑制药
肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应,恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于:严重的全身性重症肌无力;虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。
(1)皮质类固醇为最常用的免疫治疗药物,无论是眼肌型还是全身型都可选用。
(2)其他免疫抑制药可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素,对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。
3.胸腺切除
胸腺切除仍然是MG的基本疗法。适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者,或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好,甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1年。适用于:
(1)全身型MG药物疗效不佳,宜尽早手术。发病3~5年内中年女性患者手术疗效甚佳。
(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者疗效虽较差,应尽可能手术切除病灶。
(3)儿童眼肌型患者手术虽有效,是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理,防治危象,是降低病死率的关键。
4.血浆置换及其他疗法
血浆置换能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等,有助于病情缓解,用于抢救危象,可使症状迅速缓解,但作用短暂,必须接上后续治疗。其治疗方法包括加用氯化钾或麻黄素等,价格昂贵。
5.人血丙种球蛋白
用大剂量人血丙种球蛋白静脉滴注,连用5天。治疗病情严重全身型MG患者,迅速扭转危象,或用于手术前准备,安全有效。用后需及时加用其他治疗。
6.避免应用加重肌无力的药物
包括新霉素、链霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛尔、苯妥英钠等。
7.肌无力危象及胆碱能危象的治疗
儿科病例危象发生率2.2%,病死率0.8%。一旦发生危象,呼吸肌瘫痪,要特别注意保证呼吸道通畅。应立即进行气管插管或气管切开,应用人工呼吸器辅助呼吸,同时明确何种危象,进行对症处理。在危象处理过程中保持气道护理的无菌操作、雾化吸入、保持呼吸道通畅、防止肺部感染及肺不张等并发证是抢救成功的关键。发生肌无力危象时应用足量抗胆碱酯酶药物。胆碱能危象时则要停用抗胆碱酯酶药,可给予阿托品对抗其毒蕈碱样作用。
8.放射治疗
至今胸腺放射治疗还是对MG一种确实有效的治疗方法。被称做是"非手术的手术治疗"。适用于:
(1)MG药物疗效不明显者,最好于发病2~3年内及早放射治疗。
(2)巨大或多个胸腺瘤,无法手术或作为术前准备治疗。
(3)恶性肿瘤术后追加放射治疗。
以上就是重症肌无力的治疗方法与鉴别症状,家长朋友们可以做一个初步的了解,以防自己的孩子患有重症肌无力是可以用地上,婴幼儿的疾病的还有很多,广大家长朋友们可以自己对其他的疾病做一些了解。
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