常见的疾病出现,我们都知道如何应对,也能获得一定的调理治愈率。但是如果是一个陌生的疾病,如果不了解这个疾病是怎么回事的话,就无法知道该如何处理,更不知道该如何治疗,以错过最佳治疗时期。所以,肺泡微石症这个看上去非常陌生的疾病,就需要先了解它是怎么回事。一起来了解下肺泡微石症是怎么回事。
肺泡微石症是一种罕见的慢性肺疾患,可起病于儿童期,但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。肺质坚硬,切面有砂粒感。镜检肺泡内沉着钙颗粒,直径0.1~0.3mm,微结石呈同心圆状分层结构,似洋葱头皮,由不同钙磷复合物组成,无明显炎性反应及间质变化。
肺泡微石症(pulmonaryalveolarmicrolithiasis)是一种罕见的慢性肺疾患,可起病于儿童期,但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。
病因编辑
原因不明,患者无钙、磷或其他特殊代谢障碍。曾有假说认为系体内某种酶异常从而促进钙沉积于肺泡,但未证实。部分病人有家族性提示有遗传因素。无性别差异。
临床表现
在小儿时期多无明显症状,有时可见慢性咳嗽及活动后气短。病程发展缓慢,直到成年后出现心肺功能不全时才出现呼吸困难、紫绀及杵状指、趾。肺功能检查显示限制性通气障碍、肺顺应性减低、通气与血流比率失衡及弥散功能减低。以后可发生进行性肺功能不全,出现肺心病和心肺功能衰竭。
X线肺片有典型之细砂粒粟粒播散钙化影,颇似过度充盈的正常支气管造影呈"沙暴"(sandstorm)样改变,以中肺野及肺底部最著,以后,阴影于肺门融合,并蔓延到肺尖及周边,有时可见气肿大泡。诊断主要根据典型X片。确诊靠肺活检。鉴别诊断应与粟粒性肺结核、播散性组织包浆菌病、尘肺、矽肺、结节病和肺含铁血黄素沉着症鉴别。
以上就是肺泡微石症是怎么回事的介绍。这里需要指出的是,肺泡微石症的最佳治疗方式是针对病因治疗,所以在出现肺泡微石症症状后,需要先明确病因再接受治疗。此外,患者需要改变不当的生活习惯,做到饮食营养清淡,积极参加运动,做到劳逸结合。
肺泡微石症是一种罕见的慢性肺疾患,可起病于儿童期,但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。肺质坚硬,切面有砂粒感。镜检肺泡内沉着钙颗粒,直径0.1~0.3mm,微结石呈同心圆状分层结构,似洋葱头皮,由不同钙磷复合物组成,无明显炎性反应及间质变化。
肺泡微石症(pulmonaryalveolarmicrolithiasis)是一种罕见的慢性肺疾患,可起病于儿童期,但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。
病因编辑
原因不明,患者无钙、磷或其他特殊代谢障碍。曾有假说认为系体内某种酶异常从而促进钙沉积于肺泡,但未证实。部分病人有家族性提示有遗传因素。无性别差异。
临床表现
在小儿时期多无明显症状,有时可见慢性咳嗽及活动后气短。病程发展缓慢,直到成年后出现心肺功能不全时才出现呼吸困难、紫绀及杵状指、趾。肺功能检查显示限制性通气障碍、肺顺应性减低、通气与血流比率失衡及弥散功能减低。以后可发生进行性肺功能不全,出现肺心病和心肺功能衰竭。
X线肺片有典型之细砂粒粟粒播散钙化影,颇似过度充盈的正常支气管造影呈"沙暴"(sandstorm)样改变,以中肺野及肺底部最著,以后,阴影于肺门融合,并蔓延到肺尖及周边,有时可见气肿大泡。诊断主要根据典型X片。确诊靠肺活检。鉴别诊断应与粟粒性肺结核、播散性组织包浆菌病、尘肺、矽肺、结节病和肺含铁血黄素沉着症鉴别。
以上就是肺泡微石症是怎么回事的介绍。这里需要指出的是,肺泡微石症的最佳治疗方式是针对病因治疗,所以在出现肺泡微石症症状后,需要先明确病因再接受治疗。此外,患者需要改变不当的生活习惯,做到饮食营养清淡,积极参加运动,做到劳逸结合。