非典型性脉络丛乳头状瘤是近几年出现的一种疾病，不得不感慨，人类社会越来越发展我们需要面对的疾病的越来越多，这种疾病说好也不好，毕竟是一种肿瘤，我们不能忽视这种疾病带来的危害，下面我们就来了解一下吧，知道这种疾病吧!
一、非典型性脉络丛乳头状瘤是2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类中新增的一个肿瘤亚型，是介于脉络丛乳头状瘤(CPP)和脉络丛癌(CPC)的中间类型，WHOII级，疾病编码(ICD-O9390/1)[1]。由于非典型性脉络丛乳头状瘤的发病率较低且为新增肿瘤，国内外学者研究不多，在影像学上仅见数篇个案报道且无特征性分析，临床缺乏认识，术前较难诊断。现收集我院2008年2月～2011年2月经病理证实的4例ACPP，分析其MRI表现，以加深对此肿瘤的认识。
二、临床及病理概述
脉络丛肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，约占颅内原发性肿瘤的0.4%～0.8%，其中绝大多数位于有脉络丛存在的脑室系统内。发病年龄与好发部位有一定的相关性，儿童脉络丛肿瘤的好发部位通常为侧脑室;而成人脉络丛肿瘤则多见于第四脑室。少数肿瘤也可发生于脑室外的桥小脑角区，且多为成人，一般学者认为该处肿瘤是由第四脑室直接蔓延至此或由脑室内的肿瘤细胞沿脑脊液种植播散，也有学者认为正常情况下存在于Luschka孔外侧隐窝内的小脉络丛可以突入桥小脑角区，也可以是脉络丛肿瘤的原发部位。脉络丛肿瘤大多为良性肿瘤;恶性肿瘤只在20%左右，且多为2岁以内的儿童，少数为中老年人，有报道肿瘤可沿脑脊液播散种植转移至脑室、脑池以及椎管内。
由于大多数脉络丛肿瘤可以引起脑脊液分泌增多以及压迫脑室阻塞脑脊液循环通路，导致明显脑积水，所以临床表现主要与脑积水引起的颅内压增高有关，部分肿瘤体积较大压迫周围脑组织或者颅神经也会引起局部神经系统症状、体征。非典型性脉络丛乳头状瘤(ACPP)未在经典的脉络丛肿瘤分类中列出。但在临床实际工作中，对于一些组织学上界于良恶性之间，具有中间性特点并且有一定复发率的肿瘤难以分类区别，因此2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤最新分类将ACPP正式列入，并定为WHOⅡ级。其与脉络丛乳头状瘤(CPP)相比，可出现细胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等。
良恶性肿瘤的区别是很大的，就像隐性的和显性的基因的不同，而且区别很大，我们如果怀疑自己是非典型性脉络丛乳头状瘤，那么就要及时检查看看是良性的还是恶性的，一步步来，再对症下药，这一切都不可怕的，在此希望患者身体健康啦!
一、非典型性脉络丛乳头状瘤是2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类中新增的一个肿瘤亚型，是介于脉络丛乳头状瘤(CPP)和脉络丛癌(CPC)的中间类型，WHOII级，疾病编码(ICD-O9390/1)[1]。由于非典型性脉络丛乳头状瘤的发病率较低且为新增肿瘤，国内外学者研究不多，在影像学上仅见数篇个案报道且无特征性分析，临床缺乏认识，术前较难诊断。现收集我院2008年2月～2011年2月经病理证实的4例ACPP，分析其MRI表现，以加深对此肿瘤的认识。
二、临床及病理概述
脉络丛肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，约占颅内原发性肿瘤的0.4%～0.8%，其中绝大多数位于有脉络丛存在的脑室系统内。发病年龄与好发部位有一定的相关性，儿童脉络丛肿瘤的好发部位通常为侧脑室;而成人脉络丛肿瘤则多见于第四脑室。少数肿瘤也可发生于脑室外的桥小脑角区，且多为成人，一般学者认为该处肿瘤是由第四脑室直接蔓延至此或由脑室内的肿瘤细胞沿脑脊液种植播散，也有学者认为正常情况下存在于Luschka孔外侧隐窝内的小脉络丛可以突入桥小脑角区，也可以是脉络丛肿瘤的原发部位。脉络丛肿瘤大多为良性肿瘤;恶性肿瘤只在20%左右，且多为2岁以内的儿童，少数为中老年人，有报道肿瘤可沿脑脊液播散种植转移至脑室、脑池以及椎管内。
由于大多数脉络丛肿瘤可以引起脑脊液分泌增多以及压迫脑室阻塞脑脊液循环通路，导致明显脑积水，所以临床表现主要与脑积水引起的颅内压增高有关，部分肿瘤体积较大压迫周围脑组织或者颅神经也会引起局部神经系统症状、体征。非典型性脉络丛乳头状瘤(ACPP)未在经典的脉络丛肿瘤分类中列出。但在临床实际工作中，对于一些组织学上界于良恶性之间，具有中间性特点并且有一定复发率的肿瘤难以分类区别，因此2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤最新分类将ACPP正式列入，并定为WHOⅡ级。其与脉络丛乳头状瘤(CPP)相比，可出现细胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等。
良恶性肿瘤的区别是很大的，就像隐性的和显性的基因的不同，而且区别很大，我们如果怀疑自己是非典型性脉络丛乳头状瘤，那么就要及时检查看看是良性的还是恶性的，一步步来，再对症下药，这一切都不可怕的，在此希望患者身体健康啦!