很多人听说过先天性胆脂瘤这一病症，但是还有很多的人对先天性胆脂瘤这一个神秘的病症抱有很多的好奇心。先天性胆脂瘤表现为完整鼓膜内侧出现角化的表皮样团块状物，为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成。可大致分为中耳先天性胆脂瘤和岩部先天性胆脂瘤。大家可以去正规医院检查身体来判断是否是先天性胆脂瘤来决定进一步的治疗。下面我们一起来看一看先天性胆脂瘤的相关介绍都有哪些吧。
病因及发病率：
关于先天性颞骨胆脂瘤可能的病因学和发病机理有众多讨论,不同学者提出了各自的假说。先天性胆脂瘤(Congenital cholesteatoma)，约占颅内肿瘤的0.2～0.5%，占桥小脑脚区肿瘤5～7%。先天性胆脂瘤发生于中耳者占80%，岩部占20%。岩锥有胚胎期外胚层上皮始基的残余在胚胎3～5周神经管闭合时陷入；或在胚胎后期外耳道皮肤经骨缝移行入岩部；或中耳先天性胆脂瘤侵入岩骨。在一定条件下可能出现角化增生，脱落，并堆积形成先天性胆脂瘤。
病理：
岩部先天性胆脂瘤多以表皮瘤的形式出现，中耳先天性胆脂瘤的病理表现为表皮囊肿，由衬里的鳞状上皮及其脱落的角化物质堆积而成。
临床表现：
先天性胆脂瘤常单耳发病，发病年龄可从出生到80岁不等，中耳先天性胆脂瘤常发生于儿童，岩部先天性胆脂瘤因进展缓慢，常潜伏在颞骨内长达几年或几十年无症状。一般均无中耳及乳突炎病史。岩部先天性胆脂瘤最常见的就诊症状为周围性面瘫，数月或数年后可出现听力下降，也有病人首发症状即为听力下降，为单侧感音性聋或蜗后性聋，可伴发眩晕及平衡障碍。由于胆脂瘤和胆脂酸刺激及瘤体增大对邻近结构压迫吸收，可腐蚀骨质、压迫神经，发生严重的颅内外并发症，可出现第ＶⅡ，ＶⅢ颅神经损害。中耳先天性胆脂瘤最常见的就诊症状为单侧耳后肿胀或瘘口形成，有脓性分泌物流出。
鉴别诊断：
1.后天原发性胆脂瘤 亦无中耳炎病史，起病隐袭。检可见穿孔位于鼓膜松弛部或紧张部的后上方，可能与咽鼓管长期阻塞鼓膜内陷袋形成有关。
2.继发性胆脂瘤，往往有长期的慢性中耳及乳突炎病史，听力以传导聋为主。CT检查可将两者与先天性胆脂瘤鉴别，CT示此两者病变部位主要位于中耳，虽少数病例岩部亦可见病变，但为中耳所累及，而先天性胆脂瘤ＣＴ示病变主要位于岩骨，岩骨骨质破坏明显，鼓室病变轻。
预防和治疗：
对于不明原因出现周围性面瘫、听力下降或眩晕等症状的病人，外耳道及鼓膜无病变发现，又不能为其他疾病解释，对症治疗无效者，应行高分辨CT检查以除外先天性岩部胆脂瘤的可能。
从上面我们知道了很多的关于先天性胆脂瘤的相关介绍。如果您的身边也有亲友不幸患有先天性胆脂瘤，那么首先你要给患者提供精神上最大的宽慰以及帮助，鼓励患者要采用科学的手段去检查，要知道疾病不是无敌的，人的必胜的信念才是无敌的。同时在治疗期间还要多注意自己的饮食，多吃一些清淡食物。要大家用一种乐观的积极的心态去对待它就一定能战胜病魔。
病因及发病率：
关于先天性颞骨胆脂瘤可能的病因学和发病机理有众多讨论,不同学者提出了各自的假说。先天性胆脂瘤(Congenital cholesteatoma)，约占颅内肿瘤的0.2～0.5%，占桥小脑脚区肿瘤5～7%。先天性胆脂瘤发生于中耳者占80%，岩部占20%。岩锥有胚胎期外胚层上皮始基的残余在胚胎3～5周神经管闭合时陷入；或在胚胎后期外耳道皮肤经骨缝移行入岩部；或中耳先天性胆脂瘤侵入岩骨。在一定条件下可能出现角化增生，脱落，并堆积形成先天性胆脂瘤。
病理：
岩部先天性胆脂瘤多以表皮瘤的形式出现，中耳先天性胆脂瘤的病理表现为表皮囊肿，由衬里的鳞状上皮及其脱落的角化物质堆积而成。
临床表现：
先天性胆脂瘤常单耳发病，发病年龄可从出生到80岁不等，中耳先天性胆脂瘤常发生于儿童，岩部先天性胆脂瘤因进展缓慢，常潜伏在颞骨内长达几年或几十年无症状。一般均无中耳及乳突炎病史。岩部先天性胆脂瘤最常见的就诊症状为周围性面瘫，数月或数年后可出现听力下降，也有病人首发症状即为听力下降，为单侧感音性聋或蜗后性聋，可伴发眩晕及平衡障碍。由于胆脂瘤和胆脂酸刺激及瘤体增大对邻近结构压迫吸收，可腐蚀骨质、压迫神经，发生严重的颅内外并发症，可出现第ＶⅡ，ＶⅢ颅神经损害。中耳先天性胆脂瘤最常见的就诊症状为单侧耳后肿胀或瘘口形成，有脓性分泌物流出。
鉴别诊断：
1.后天原发性胆脂瘤 亦无中耳炎病史，起病隐袭。检可见穿孔位于鼓膜松弛部或紧张部的后上方，可能与咽鼓管长期阻塞鼓膜内陷袋形成有关。
2.继发性胆脂瘤，往往有长期的慢性中耳及乳突炎病史，听力以传导聋为主。CT检查可将两者与先天性胆脂瘤鉴别，CT示此两者病变部位主要位于中耳，虽少数病例岩部亦可见病变，但为中耳所累及，而先天性胆脂瘤ＣＴ示病变主要位于岩骨，岩骨骨质破坏明显，鼓室病变轻。
预防和治疗：
对于不明原因出现周围性面瘫、听力下降或眩晕等症状的病人，外耳道及鼓膜无病变发现，又不能为其他疾病解释，对症治疗无效者，应行高分辨CT检查以除外先天性岩部胆脂瘤的可能。
从上面我们知道了很多的关于先天性胆脂瘤的相关介绍。如果您的身边也有亲友不幸患有先天性胆脂瘤，那么首先你要给患者提供精神上最大的宽慰以及帮助，鼓励患者要采用科学的手段去检查，要知道疾病不是无敌的，人的必胜的信念才是无敌的。同时在治疗期间还要多注意自己的饮食，多吃一些清淡食物。要大家用一种乐观的积极的心态去对待它就一定能战胜病魔。