大b弥漫性淋巴瘤,听到这个名字相信许多人都会感到很陌生,这是什么样的疾病呢,其实大b弥漫性淋巴瘤是目前最为常见的成人性淋巴瘤,在发达国家的发病率比较低一点,在发展中国家的发病率甚至高达60%。大b弥漫性淋巴瘤是恶性肿瘤,对于人体的伤害非常的大,我曾经就见到过大b弥漫性淋巴瘤的患者,因为治疗的时间长,而且费用相对较高,患者对未来失去了希望,甚至放弃了对疾病的治疗。通过这里,我们相信有的人已经对于大b弥漫性淋巴瘤有了一定的了解,下面我们就来更为深刻的解读什么是大b弥漫性淋巴瘤。
它可原发于淋巴结或结外器官和组织,也可从惰性淋巴瘤转化而来。DLBCL为非均质性疾病,在REAL和WHO分类中分为多种病理亚型,病理形态和免疫表型基本相同,但临床表现明显不同。病理形态学上存在多种变异型,但其治疗和预后无显着差别。
一、病理DLBCL在Kiel分类中属于中心母细胞、B免疫母细胞和B细胞来源的间变性大细胞淋巴瘤。在工作分类中,属于弥漫性大细胞(有裂或无裂)或免疫母细胞型,偶属于弥漫性大小混合细胞型。在REAL和WHO分类中,DLBCL包括三种病理亚型和六种变异型(表1)。DLBCL病理形态上肿瘤细胞表现为大细胞,胞核大,两倍于小淋巴细胞淋巴瘤。大部分情况下,主要的肿瘤细胞和中心母细胞(大无裂细胞)或免疫母细胞相似,最常见的表现为中心母细胞样和免疫母细胞样混合。其它细胞类型包括大裂或多叶细胞、间变性大细胞,后者和T/裸细胞来源间变性大细胞淋巴瘤相一致。某些DLBCL富有小的T细胞或组织细胞,在工作分类中属于弥漫性大小混合细胞型,它和T细胞淋巴瘤或淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤相似。
二、免疫表型和基因异常DLBCL的B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22和CD79a阳性,SIg和CIg+/-,CD45+/-,CD5+/-,CD10+/-。30%的病人有Bcl-2基因重组[HarrisNL1994]。根据基因分析结果,DLBCL可分为两种或三种亚型:生发中心B细胞型(GCB)、激活外周血B细胞样型(ABC)和第3型。生发中心B细胞型的预后明显优于后两型。应用寡核苷酸阵列分析技术分析弥漫性大B细胞淋巴瘤的基因图谱,可将DLBCL分为两个预后不同的群体:B细胞受体调节信号、重要苏氨酸/丝氨酸磷酸化途径和凋亡相关基因高表达和低表达两组,高表达组病人预后不良。Bcl-6和CD10是生长中心B细胞的标记物,而MUM1主要表达于浆细胞和B细胞发育的晚期阶段,为非GCB的标志物。因此,应用免疫组化检测CD10、Bcl-6和MUM1表达,以诊断DLBCL的病理亚型:生长中心B细胞型和非生发中心型。GCB诊断标准为CD10阳性(CD10或MUM±)或CD10和Bcl-6共同阳性;如果CD10和Bcl-6均阴性,诊断为非GCB型。如果Bcl-6阳性而CD10阴性,根据MUM1表达决定亚型:MUM1阳性为非GCB,阴性为GCB。应用免疫组化标准可以较准确地预测病人的预后。
在早期的随机对照研究中大都采用放疗后化疗,此后,认识到隐性远处转移是NHL主要失败原因,综合治疗很快转变为化疗后放疗。最早Landberg等比较单纯放疗和放疗后化疗(以CVP方案化疗)的疗效,综合治疗改善了无病生存率和总生存率。此后的研究中采用了标准的CHOP化疗方案。
1993年Yahalom等进行了一组小的随机研究,比较综合治疗和单纯放疗的疗效,44例I期低度恶性和中度恶性NHL接受单纯放疗或放疗后CHOP化疗,7年无复发生存率分别为20%和86%。
以上就是我们对于什么是大b弥漫性淋巴瘤大b弥漫性淋巴瘤的解读,希望通过我们的解释,你能更加了解上面是大b弥漫性淋巴瘤,也希望各位朋友在日常的生活中要积极的锻炼身体,增强自己的体质,提高自己对于病毒的抵抗力。在饮食上要均衡营养,要乐观的面对生活,而且最为重要的是要定时去医院检查,只有这样才能让我们的身体更加的健康
它可原发于淋巴结或结外器官和组织,也可从惰性淋巴瘤转化而来。DLBCL为非均质性疾病,在REAL和WHO分类中分为多种病理亚型,病理形态和免疫表型基本相同,但临床表现明显不同。病理形态学上存在多种变异型,但其治疗和预后无显着差别。
一、病理DLBCL在Kiel分类中属于中心母细胞、B免疫母细胞和B细胞来源的间变性大细胞淋巴瘤。在工作分类中,属于弥漫性大细胞(有裂或无裂)或免疫母细胞型,偶属于弥漫性大小混合细胞型。在REAL和WHO分类中,DLBCL包括三种病理亚型和六种变异型(表1)。DLBCL病理形态上肿瘤细胞表现为大细胞,胞核大,两倍于小淋巴细胞淋巴瘤。大部分情况下,主要的肿瘤细胞和中心母细胞(大无裂细胞)或免疫母细胞相似,最常见的表现为中心母细胞样和免疫母细胞样混合。其它细胞类型包括大裂或多叶细胞、间变性大细胞,后者和T/裸细胞来源间变性大细胞淋巴瘤相一致。某些DLBCL富有小的T细胞或组织细胞,在工作分类中属于弥漫性大小混合细胞型,它和T细胞淋巴瘤或淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤相似。
二、免疫表型和基因异常DLBCL的B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22和CD79a阳性,SIg和CIg+/-,CD45+/-,CD5+/-,CD10+/-。30%的病人有Bcl-2基因重组[HarrisNL1994]。根据基因分析结果,DLBCL可分为两种或三种亚型:生发中心B细胞型(GCB)、激活外周血B细胞样型(ABC)和第3型。生发中心B细胞型的预后明显优于后两型。应用寡核苷酸阵列分析技术分析弥漫性大B细胞淋巴瘤的基因图谱,可将DLBCL分为两个预后不同的群体:B细胞受体调节信号、重要苏氨酸/丝氨酸磷酸化途径和凋亡相关基因高表达和低表达两组,高表达组病人预后不良。Bcl-6和CD10是生长中心B细胞的标记物,而MUM1主要表达于浆细胞和B细胞发育的晚期阶段,为非GCB的标志物。因此,应用免疫组化检测CD10、Bcl-6和MUM1表达,以诊断DLBCL的病理亚型:生长中心B细胞型和非生发中心型。GCB诊断标准为CD10阳性(CD10或MUM±)或CD10和Bcl-6共同阳性;如果CD10和Bcl-6均阴性,诊断为非GCB型。如果Bcl-6阳性而CD10阴性,根据MUM1表达决定亚型:MUM1阳性为非GCB,阴性为GCB。应用免疫组化标准可以较准确地预测病人的预后。
在早期的随机对照研究中大都采用放疗后化疗,此后,认识到隐性远处转移是NHL主要失败原因,综合治疗很快转变为化疗后放疗。最早Landberg等比较单纯放疗和放疗后化疗(以CVP方案化疗)的疗效,综合治疗改善了无病生存率和总生存率。此后的研究中采用了标准的CHOP化疗方案。
1993年Yahalom等进行了一组小的随机研究,比较综合治疗和单纯放疗的疗效,44例I期低度恶性和中度恶性NHL接受单纯放疗或放疗后CHOP化疗,7年无复发生存率分别为20%和86%。
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