中枢神经系统脱髓鞘性假瘤，对于身体的伤害是比较严重的，如果得不到有效的治疗，由于对神经系统的破坏比较严重，甚至有的人会出现残疾，或者是严重的瘫痪，所以很多人，为了尽快的治疗，想了解一下它的临床特征，为了你能尽快了解，就来一起看看下面介绍。
中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。脱髓鞘性假瘤又称肿胀性脱髓鞘性病变,20世纪70年代末由国外学者首次报道,病理上与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎有相似之处,但又存在某些差异,目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现,因而易误诊为脑肿瘤。查阅国内文献发现脱髓鞘性假瘤的误诊率几乎达100%。
分析其原因主要有以下几点:
①本病的临床症状及生化检查无特殊性:虽然以急性起病多见,但与多发性硬化不同,其病情无缓解及复发交替的特点;
②影像表现亦缺乏特异性;
③临床发病率低,国内尚未见有大宗病例的研究和报道,对其缺乏全面认识。因此,笔者认真分析本组病例并结合
国内文献报道,对脱髓鞘性假瘤的临床及影像表现进行全面总结,以进一步加深对该疾病的认识。
临床特征
好发人群:统计文献报道,本病发病年龄最小者9岁,最大者53岁,以青少年多见。。男女发病无差异。部分患者
有病毒感染和疫苗接种史。起病形式:可急性、亚急性或慢性起病,以急性起病多见,随病程延长,病情逐渐趋于稳定。生化检查:血常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高。有学者认为急性起病且脑脊液白细胞升高,可作为与脑肿瘤鉴别的依据。
临床症状:病变位于不同的部位则出现相应的神经组织损害症状。急性或亚急性起病者局灶性神经系统损害症状突出,常表现为突发肢体运动障碍或感觉异常,随病情发展而表现为单瘫或偏瘫。慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。
影像表现及病理改变
脑脱髓鞘性假瘤CT平扫均表现为脑内单发肿块样病变,圆形或不规则形,灶周水肿程度轻至中度,占位效应相对较轻。急性或亚急性起病者多表现为低密度,少数呈等密度或高密度,密度均匀或不均;伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区;伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区;如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。慢性起病者可表现为低、等或高密度,水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化,少数不强化。
研究表明CT上病变的不同密度改变与病变不同时期的病理变化密切相关。因此,了解脱髓鞘性假瘤的病理改变是把握其影像表现的基础。本病在急性期或亚急性期的主要病理改变为神经髓鞘的破坏,而神经轴索保留完好。光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。
病变区内还可见出血或坏死。急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化;随着病灶中心坏死和周围出现新病灶,则表现为环形强化;随着病程延长,巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少,纤维型星形细胞明显增生,病变开始趋于稳定,此时无论病理或影像学均易误诊为纤维型
中枢神经系统脱髓鞘性假瘤临床特征，本文就详细做了介绍，所以如果你得了这样的一种疾病，千万不要等待，因为等待会使得病情更加的严重，所以在了解以上内容以后，为了尽快的让自己治疗康复，选择正规医院进行有效治疗，才能让自己摆脱这种疾病。
中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。脱髓鞘性假瘤又称肿胀性脱髓鞘性病变,20世纪70年代末由国外学者首次报道,病理上与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎有相似之处,但又存在某些差异,目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现,因而易误诊为脑肿瘤。查阅国内文献发现脱髓鞘性假瘤的误诊率几乎达100%。
分析其原因主要有以下几点:
①本病的临床症状及生化检查无特殊性:虽然以急性起病多见,但与多发性硬化不同,其病情无缓解及复发交替的特点;
②影像表现亦缺乏特异性;
③临床发病率低,国内尚未见有大宗病例的研究和报道,对其缺乏全面认识。因此,笔者认真分析本组病例并结合
国内文献报道,对脱髓鞘性假瘤的临床及影像表现进行全面总结,以进一步加深对该疾病的认识。
临床特征
好发人群:统计文献报道,本病发病年龄最小者9岁,最大者53岁,以青少年多见。。男女发病无差异。部分患者
有病毒感染和疫苗接种史。起病形式:可急性、亚急性或慢性起病,以急性起病多见,随病程延长,病情逐渐趋于稳定。生化检查:血常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高。有学者认为急性起病且脑脊液白细胞升高,可作为与脑肿瘤鉴别的依据。
临床症状:病变位于不同的部位则出现相应的神经组织损害症状。急性或亚急性起病者局灶性神经系统损害症状突出,常表现为突发肢体运动障碍或感觉异常,随病情发展而表现为单瘫或偏瘫。慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。
影像表现及病理改变
脑脱髓鞘性假瘤CT平扫均表现为脑内单发肿块样病变,圆形或不规则形,灶周水肿程度轻至中度,占位效应相对较轻。急性或亚急性起病者多表现为低密度,少数呈等密度或高密度,密度均匀或不均;伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区;伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区;如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。慢性起病者可表现为低、等或高密度,水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化,少数不强化。
研究表明CT上病变的不同密度改变与病变不同时期的病理变化密切相关。因此,了解脱髓鞘性假瘤的病理改变是把握其影像表现的基础。本病在急性期或亚急性期的主要病理改变为神经髓鞘的破坏,而神经轴索保留完好。光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。
病变区内还可见出血或坏死。急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化;随着病灶中心坏死和周围出现新病灶,则表现为环形强化;随着病程延长,巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少,纤维型星形细胞明显增生,病变开始趋于稳定,此时无论病理或影像学均易误诊为纤维型
中枢神经系统脱髓鞘性假瘤临床特征，本文就详细做了介绍，所以如果你得了这样的一种疾病，千万不要等待，因为等待会使得病情更加的严重，所以在了解以上内容以后，为了尽快的让自己治疗康复，选择正规医院进行有效治疗，才能让自己摆脱这种疾病。