当刚生来的宝宝出现了病理性的黄疸的时候，而且黄疸非常的严重的时候，就要考虑孩子是不是有先天性的胆畸形，因为黄疸是胆畸形的一个典型的表现，如果是，在治疗黄疸的时候，还要积极的治疗胆畸形，这样治标先治本，就会治愈黄疸的。那么，是什么原因导致的先天性的胆总管的畸形呢?
1.胆道胚胎发育畸形
肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。此时胆道系统管内的上皮细胞增生，形成实性细胞索，后空泡形成并融合成胆道的管腔。如果某部分上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩张。也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理改变之一,提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。
2.胆总管末端梗阻
由于胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩张。
3.胆总管远端神经、肌肉发育不良
有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞，提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升，最终引致不同程度的胆管扩张。我国学者进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。
由此可见，怀孕期间，准妈妈的一举一动都要多加注意，否则就可能会引起宝宝的先天性畸形的出现。先天性的胆总管畸形，除了上述的原因以外，研究还发现，这种疾病还可以遗传因素有一定的关系如果父母一方出现了这种疾病，那么孩子出现这种疾病的可能性会非常的大。
1.胆道胚胎发育畸形
肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。此时胆道系统管内的上皮细胞增生，形成实性细胞索，后空泡形成并融合成胆道的管腔。如果某部分上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩张。也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理改变之一,提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。
2.胆总管末端梗阻
由于胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩张。
3.胆总管远端神经、肌肉发育不良
有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞，提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升，最终引致不同程度的胆管扩张。我国学者进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。
由此可见，怀孕期间，准妈妈的一举一动都要多加注意，否则就可能会引起宝宝的先天性畸形的出现。先天性的胆总管畸形，除了上述的原因以外，研究还发现，这种疾病还可以遗传因素有一定的关系如果父母一方出现了这种疾病，那么孩子出现这种疾病的可能性会非常的大。