系统性疾病就是多脏器以及同组织多部委的疾病,比较常见的系统性疾病包括爱滋病、牛皮癣、多发性软骨炎、类风湿等等。还有一种系统性疾病也比较常见,而且治疗起来相对比较麻烦一些,这就是系统性红斑狼疮。下面就来详细的介绍一下这种系统性疾病的病因以及相应的症状。
病因
本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。
临床表现
1.一般症状
本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损
有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
说起系统性红斑狼疮的治疗,一般都是采用常规治疗,当然还有药物治疗,比如抗疟药、非甾体类抗炎药等等。对于该病的患者来说,平时一定要保持心情愉快,不要受到日晒的影响,也要尽量的避免紫外线的直接照射,还要预防身体各个器官的感染。
病因
本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。
临床表现
1.一般症状
本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损
有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
说起系统性红斑狼疮的治疗,一般都是采用常规治疗,当然还有药物治疗,比如抗疟药、非甾体类抗炎药等等。对于该病的患者来说,平时一定要保持心情愉快,不要受到日晒的影响,也要尽量的避免紫外线的直接照射,还要预防身体各个器官的感染。