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重型地中海贫血的最新治疗方案是什么?
2020年07月02日
重型地中海贫血其实是一个因为遗传因素给引起的疾病的了。而且一大病人已经有重型地中海贫血的时候,那么往往症状的话会比一些轻微的重型地中海贫血病人更加的严重的了。病人往往会有不同程度的一些疲惫的症状和脸色憔悴的症状的。甚至已经有严重的晕倒的症状的了。到底重型地中海贫血的最新治疗方案是什么?
.铁螯合剂
常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
4.脾切除
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6.基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。
重型地中海贫血的最新治疗方案是什么?因为每一个人的贫血的程度是不一样的,所以建议可以进一步去咨询自己的主治医生的了。而且也是需要积极去预防地中海贫血的问题的了。而且最好是不要让同一类型的地中海贫血患者结婚生孩的了。不然他们有机会生下重型贫血患者
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