右室发育不良大多数都是先天性的,但是现在在产检的时候大多数婴儿的心脏疾病还是能够检查出来的,如果这时候疾病严重的话,那么这时候就需要听从医生的话,是不是进行终止妊娠,或者是生下胎儿现在的科技很发达,这样的话也是婴儿也能得到良好的救治,那么右室发育不良到底是怎么回事呢?
1.患儿可为正常足月儿,但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现,四肢血压低于40mmHg。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时,发绀可不明显,低氧血症较轻。
2.内科治疗:可应用地高辛强心,前列腺素E持续静滴延迟动脉导管关闭;吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35~45mmHg能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。
3.将肺动脉主干与左右肺动脉隔断,并与发育不良的升主动脉合并,以使右心室通过此管道供应体循环,在保持房间隔左右分流通畅的条件下,肺血来源则由新建的通过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供应。
4.在患儿生后6个月左右,进行Hemi-Fontan手术,即双向Glenn手术,使上腔静脉与肺动脉连接。
5.在生后12~18月内行Fontan手术或全腔静脉肺动脉吻合术,使右房与右肺动脉吻合或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。
以上介绍了一些关于右室发育不良的问题,所以说在孕期的时候孕妇一定要做好产检工作,另外在孕期的时候也要远离一些辐射比较高的地方,另外也要预防感冒,少吃含铁食物,情绪乐观,在没事的时候经常去户外走一走,散散步。
1.患儿可为正常足月儿,但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现,四肢血压低于40mmHg。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时,发绀可不明显,低氧血症较轻。
2.内科治疗:可应用地高辛强心,前列腺素E持续静滴延迟动脉导管关闭;吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35~45mmHg能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。
3.将肺动脉主干与左右肺动脉隔断,并与发育不良的升主动脉合并,以使右心室通过此管道供应体循环,在保持房间隔左右分流通畅的条件下,肺血来源则由新建的通过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供应。
4.在患儿生后6个月左右,进行Hemi-Fontan手术,即双向Glenn手术,使上腔静脉与肺动脉连接。
5.在生后12~18月内行Fontan手术或全腔静脉肺动脉吻合术,使右房与右肺动脉吻合或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。
以上介绍了一些关于右室发育不良的问题,所以说在孕期的时候孕妇一定要做好产检工作,另外在孕期的时候也要远离一些辐射比较高的地方,另外也要预防感冒,少吃含铁食物,情绪乐观,在没事的时候经常去户外走一走,散散步。