系统性硬化的最常见症状就是肌肉发生改变,出现肌无力或者是弥漫性肌肉疼痛的问题,同时还可能会表现出关节骨畸形的症状,或者是出现胀气,腹痛的明显表现。
1.肌肉改变肌肉受累并不少见,发病早期约50%患者可显示肌电图异常,出现肌无力、弥漫性肌肉疼痛,部分病例类似多发性肌炎的临床表现,受累明显者可发生肌肉萎缩。
3.骨和关节关节炎性疼痛在早期并非少见,约占12%,在病程中出现关节症状者占46%,轻者表现为轻度关节活动受限,重者关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬或变短和变形。长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解,指端骨的吸收在X线摄片中可呈截切状表现,其他还可见关节间隙变窄和关节面骨硬化以及骨质疏松。
3消化系统多数患者表现为吞咽食物后有发噎感,以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛,均为食管下段功能失调、括约肌受损所致,早期常未引起患者注意。嗄流性食管炎还亓丁引起食管狭窄。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失、以至整个食管扩张。十二指肠与空肠、结肠均可受累,因全胃肠低动力症,使蠕动缓慢、肠道扩张,肠道憩室,畅内容物淤滞有利于细菌繁殖而导致吸收不良综合征。患者饭后胀气、腹胀伴全腹痛、间歇性腹泻、便秘等。
4.心血管系统约有61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎发生。临床表现为气促、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。约50%患者心电图有异常表现,包括房性和室性心律不齐和传导阻滞。
5.呼吸系统约有40%的患者可出现胸片X线异常,主要表现为肺间质纹理增加,肺功能异常,高分辨CT更为敏感,可分辨肺纤维化和间质性炎症;70%的患者有肺活量减少,肺顺应性降低,用力呼气容积与肺活量之比增加;临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
1.肌肉改变肌肉受累并不少见,发病早期约50%患者可显示肌电图异常,出现肌无力、弥漫性肌肉疼痛,部分病例类似多发性肌炎的临床表现,受累明显者可发生肌肉萎缩。
3.骨和关节关节炎性疼痛在早期并非少见,约占12%,在病程中出现关节症状者占46%,轻者表现为轻度关节活动受限,重者关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬或变短和变形。长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解,指端骨的吸收在X线摄片中可呈截切状表现,其他还可见关节间隙变窄和关节面骨硬化以及骨质疏松。
3消化系统多数患者表现为吞咽食物后有发噎感,以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛,均为食管下段功能失调、括约肌受损所致,早期常未引起患者注意。嗄流性食管炎还亓丁引起食管狭窄。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失、以至整个食管扩张。十二指肠与空肠、结肠均可受累,因全胃肠低动力症,使蠕动缓慢、肠道扩张,肠道憩室,畅内容物淤滞有利于细菌繁殖而导致吸收不良综合征。患者饭后胀气、腹胀伴全腹痛、间歇性腹泻、便秘等。
4.心血管系统约有61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎发生。临床表现为气促、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。约50%患者心电图有异常表现,包括房性和室性心律不齐和传导阻滞。
5.呼吸系统约有40%的患者可出现胸片X线异常,主要表现为肺间质纹理增加,肺功能异常,高分辨CT更为敏感,可分辨肺纤维化和间质性炎症;70%的患者有肺活量减少,肺顺应性降低,用力呼气容积与肺活量之比增加;临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。