荨麻疹性血管炎是一种免疫复合物疾病,发病的机制和原因是比较复杂的,常见的有一些药物引发的过敏现象,还有自身抗体的问题,这种疾病多发生于中年妇女。
一、病因
本病为一种免疫复合物疾病,病因及发病机制较复杂。
1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为可能是对化学物品、药物(如碘剂)病原体抗原引起的超敏性血管炎。
2.在低补体性荨麻疹性血管炎,自身抗体(低分子量血清补体C1q沉淀素)直接抗C1q的胶原样区,导致血清中C1q的减少,然后激活补体途径,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。
二、临床表现
1.本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40岁之间,起病时常伴有不规则发热,有时可达38~39℃。
2.皮肤主要特征为风团样皮损,与荨麻疹类似,但风团皮损持续时间长,往往24~72小时,甚至数天不消失。皮损触之有浸润,有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱,但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱屑。自觉有痒感或烧灼感。
3.本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀,也可有腹部不适,淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害,少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。
4.?荨麻疹性血管炎常是皮肌炎、系统性红斑狼疮等疾病的早期症状,故应密切观察病程变化。
三、检查
实验室检查可见血沉增快,血清补体水平降低,自身抗体滴度阳性(ANA、dsDNA抗体、抗SSA/SSB抗体),类风湿因子阳性,循环免疫复合物水平增高。
辅助检查方法常用的有以下两种:
1.血液常规检查可发现外周血白细胞计数正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快。最常见的为严重而持久的低补体血症,特别是C4降低更明显。
2.直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。
一、病因
本病为一种免疫复合物疾病,病因及发病机制较复杂。
1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为可能是对化学物品、药物(如碘剂)病原体抗原引起的超敏性血管炎。
2.在低补体性荨麻疹性血管炎,自身抗体(低分子量血清补体C1q沉淀素)直接抗C1q的胶原样区,导致血清中C1q的减少,然后激活补体途径,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。
二、临床表现
1.本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40岁之间,起病时常伴有不规则发热,有时可达38~39℃。
2.皮肤主要特征为风团样皮损,与荨麻疹类似,但风团皮损持续时间长,往往24~72小时,甚至数天不消失。皮损触之有浸润,有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱,但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱屑。自觉有痒感或烧灼感。
3.本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀,也可有腹部不适,淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害,少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。
4.?荨麻疹性血管炎常是皮肌炎、系统性红斑狼疮等疾病的早期症状,故应密切观察病程变化。
三、检查
实验室检查可见血沉增快,血清补体水平降低,自身抗体滴度阳性(ANA、dsDNA抗体、抗SSA/SSB抗体),类风湿因子阳性,循环免疫复合物水平增高。
辅助检查方法常用的有以下两种:
1.血液常规检查可发现外周血白细胞计数正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快。最常见的为严重而持久的低补体血症,特别是C4降低更明显。
2.直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。