婴儿型多囊肾也被叫做常染色体隐性遗传型多囊肾,是造成婴儿肾衰竭的罪魁祸首,因此了解婴儿型多囊肾的影像检查表现,对于宝妈们了解婴儿的健康情况是十分必要的。其实婴儿多囊肾的影像超声检查表现是有以下三种的,宝妈们一定不要忽视。
一、婴儿型多囊肾影像
1)主要见于婴儿:此期婴儿多囊肾患儿超声波的特征为锥形强回声,图像类似髓质的肾钙质沉着;
2)主要见于绝大多数的新生儿和婴儿:该型的患儿具有典型的肾肥大和球形强回声影像,并偶尔位于皮质外部的2—3毫米处。
3)主要见于较大的小孩:此期婴儿多囊肾患儿被拍图像显示中央部有强回声,而皮质边缘的8~14毫米区域则无改变。其肝脏大小可正常或肥大,而回声则比肾脏弱。扩张的肝内胆管和由于纤维化导致的门脉末梢低,回声则很明显。随着年龄的增长,门脉纤维化不断发展,在较大的小孩,腹部超声可发现肝脾肿大和肝脏斑状强回声,门脉高压者可发现门脉倒流,肝内胆管扩张。
通过对超声的分析,就可以分辨婴儿多囊肾的发展情况,是很重要的诊断手段。这里要指出的是,婴儿多囊肾会陪伴患者一生,但是只要调理的好,患者还是可以和正常人一样学习、生活和工作的。
二、婴儿型多囊肾的类型
婴儿型多囊肾从发病情况来看,男性患者较女性患者多,比例约为2:1,不仅有肾脏表现也有肾外表现,临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点,多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同,婴儿型多囊肾分为四种类型,将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。关于婴儿型多囊肾的类型有以下四种:
1、围产期型。该类型的婴儿型多囊肾患者呈现90%集合管受累,此期肾脏病变严重,一般于围产期死亡。
2、新生儿型。60%集合管受累,数月内即死亡,该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容。
3、婴儿型。20%集合管受累,儿童期会因肾功能衰竭死亡,是婴儿型多囊肾的类型之一。
4、少年型。集合管受累小于10%,13岁后出现症状,肾内病变较轻,肾功能衰竭较少见,但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致。
一、婴儿型多囊肾影像
1)主要见于婴儿:此期婴儿多囊肾患儿超声波的特征为锥形强回声,图像类似髓质的肾钙质沉着;
2)主要见于绝大多数的新生儿和婴儿:该型的患儿具有典型的肾肥大和球形强回声影像,并偶尔位于皮质外部的2—3毫米处。
3)主要见于较大的小孩:此期婴儿多囊肾患儿被拍图像显示中央部有强回声,而皮质边缘的8~14毫米区域则无改变。其肝脏大小可正常或肥大,而回声则比肾脏弱。扩张的肝内胆管和由于纤维化导致的门脉末梢低,回声则很明显。随着年龄的增长,门脉纤维化不断发展,在较大的小孩,腹部超声可发现肝脾肿大和肝脏斑状强回声,门脉高压者可发现门脉倒流,肝内胆管扩张。
通过对超声的分析,就可以分辨婴儿多囊肾的发展情况,是很重要的诊断手段。这里要指出的是,婴儿多囊肾会陪伴患者一生,但是只要调理的好,患者还是可以和正常人一样学习、生活和工作的。
二、婴儿型多囊肾的类型
婴儿型多囊肾从发病情况来看,男性患者较女性患者多,比例约为2:1,不仅有肾脏表现也有肾外表现,临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点,多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同,婴儿型多囊肾分为四种类型,将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。关于婴儿型多囊肾的类型有以下四种:
1、围产期型。该类型的婴儿型多囊肾患者呈现90%集合管受累,此期肾脏病变严重,一般于围产期死亡。
2、新生儿型。60%集合管受累,数月内即死亡,该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容。
3、婴儿型。20%集合管受累,儿童期会因肾功能衰竭死亡,是婴儿型多囊肾的类型之一。
4、少年型。集合管受累小于10%,13岁后出现症状,肾内病变较轻,肾功能衰竭较少见,但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致。