膜型肾病综合征简称为膜型肾病,这是肾脏疾病的一种,针对这种疾病有多种治疗方法,比如患者可以采取非免疫治疗或者免疫治疗,也可以找到发病原因后有针对性地治疗。
1.非免疫治疗
针对尿蛋白定量<3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。
(1)控制血压血压控制在125/70mmHg以下,药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)。
(2)抗凝治疗针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率,可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素(尿蛋白持续>8g/天,血浆自蛋白<20g/L,应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂,如患者长期低蛋白血症,可考虑切换口服华法令抗凝治疗,但需密切监测凝血功能。
(3)低蛋白饮食大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/(kg·d),同时给予充分的热量,总热量一般应保证146.54kJ(35kcal)/(kg·d)。
(4)其他包括治疗水肿、高脂血症等。
2.免疫治疗
免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天伴肾功能减退,或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。
膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价,也存在很大的争议,总体认为单独应用糖皮质激素(以下简称激素)无效,激素+环磷酰胺(CTX)或环孢素A(CsA)治疗,能使部分患者达到临床缓解。对于疗效的判断不一定追求达到完全缓解(尿蛋白量≤0.3g/天),部分缓解(尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%,血清白蛋白>30g/L)同样也能有效地改善患者的预后。
3.发病原因
膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。
(1).特发性膜性肾病
大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关,抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合,形成原位免疫复合物,继而通过旁路途径激活补体,形成C5b-9膜攻击复合物,损伤足细胞,破坏肾小球滤过屏障,产生蛋白尿。
(2).继发性膜性肾病
继发于很多系统性疾病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,乙肝病毒感染,以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等,引起继发性膜性肾病的药物主要有一些金制剂、汞、青霉胺、布洛芬、双氯芬酸等。
1.非免疫治疗
针对尿蛋白定量<3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。
(1)控制血压血压控制在125/70mmHg以下,药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)。
(2)抗凝治疗针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率,可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素(尿蛋白持续>8g/天,血浆自蛋白<20g/L,应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂,如患者长期低蛋白血症,可考虑切换口服华法令抗凝治疗,但需密切监测凝血功能。
(3)低蛋白饮食大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/(kg·d),同时给予充分的热量,总热量一般应保证146.54kJ(35kcal)/(kg·d)。
(4)其他包括治疗水肿、高脂血症等。
2.免疫治疗
免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天伴肾功能减退,或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。
膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价,也存在很大的争议,总体认为单独应用糖皮质激素(以下简称激素)无效,激素+环磷酰胺(CTX)或环孢素A(CsA)治疗,能使部分患者达到临床缓解。对于疗效的判断不一定追求达到完全缓解(尿蛋白量≤0.3g/天),部分缓解(尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%,血清白蛋白>30g/L)同样也能有效地改善患者的预后。
3.发病原因
膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。
(1).特发性膜性肾病
大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关,抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合,形成原位免疫复合物,继而通过旁路途径激活补体,形成C5b-9膜攻击复合物,损伤足细胞,破坏肾小球滤过屏障,产生蛋白尿。
(2).继发性膜性肾病
继发于很多系统性疾病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,乙肝病毒感染,以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等,引起继发性膜性肾病的药物主要有一些金制剂、汞、青霉胺、布洛芬、双氯芬酸等。