血栓性血小板减少性紫癜这是一种大家在平时听都没听说过的疾病,平时治疗起来很多人也不知道应该选择什么方法治疗,特别是一些平时患上这种疾病的患者,总是会觉得自己得上了什么疑难杂症,长时间不去接受治疗,郁郁寡欢,其实这种疾病只要大家能够及时的发现,有效的进行控制和治疗,选择好适合自己病情的治疗方法,不仅能摆脱病痛苦,而且还有治愈希望。
1.血浆置换疗法为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
2.肾上腺皮质激素单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效,应与其他方法合用才有较高疗效。
3.免疫抑制剂特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解,第1例经血浆置换疗法后部分收效,再作脾切除暂时有效,但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏,经泼尼松、硫唑嘌呤及血浆置换治疗,21天后TTP缓解,ⅤW因子消失。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗,有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时,长春新碱(VCR)是一有前途的药物。静脉注射每周2mg,开始治疗后24~50天,长春新碱(VCR)总量6~14mg达完全缓解,其作用机制为:①改变血小板糖蛋白受体,防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集;②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。
4、补充ADAMTS13蛋白血浆纯化ADAMTS13蛋白。克隆ADAMTS13基因,获得功能性的ADAMTS13重组蛋白,仍处于实验研究阶段,为目前最具前景的TTP治疗方法。理论上讲,采用rh—ADAMTSl3对遗传性TTP患者行替代治疗将是一种有着良好前景的治疗手段。
1.血浆置换疗法为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
2.肾上腺皮质激素单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效,应与其他方法合用才有较高疗效。
3.免疫抑制剂特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解,第1例经血浆置换疗法后部分收效,再作脾切除暂时有效,但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏,经泼尼松、硫唑嘌呤及血浆置换治疗,21天后TTP缓解,ⅤW因子消失。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗,有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时,长春新碱(VCR)是一有前途的药物。静脉注射每周2mg,开始治疗后24~50天,长春新碱(VCR)总量6~14mg达完全缓解,其作用机制为:①改变血小板糖蛋白受体,防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集;②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。
4、补充ADAMTS13蛋白血浆纯化ADAMTS13蛋白。克隆ADAMTS13基因,获得功能性的ADAMTS13重组蛋白,仍处于实验研究阶段,为目前最具前景的TTP治疗方法。理论上讲,采用rh—ADAMTSl3对遗传性TTP患者行替代治疗将是一种有着良好前景的治疗手段。