婴儿痉挛又称为west综合征,是一种与年龄相关的脑部病,婴儿发病年龄早,并且多为男婴,发病的方式也比较独特,通常发病后智力都会减退,若不进行治疗,情况多半糟糕,那么诱发这个病的原因是什么呢,我们一起看看吧!
1.痉挛发作特点:
典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性,过伸性,肌阵挛,失张力或强直性,一侧性,非典型失神发作等。
发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位,重复出现数次甚至数十次,有时伴喊叫或微笑,95%的病例有精神运动发育落后,脑电图呈高峰节律紊乱,为持续高波幅不同步,不对称的慢波,杂以多灶性尖波和棘波,发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波,少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿,婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病,脑发育畸形,神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常,影像学检查约80%以上可见脑萎缩,畸形等异常,10%~20%为特发性,无可寻病因,预后较好,鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benignmyoclonusepilepsyininfancy)区分,后者有典型的全身性肌阵挛发作,但智力正常,脑电图有少量棘慢波,发作易控制,多在2岁前停止,预后良好。
婴儿痉挛症的症状表现治疗不及时当心宝宝出现智障
婴儿痉挛症实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫,除全身抽筋外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。那么,家长如何能察觉到孩子可能患了这种病呢?当孩子长到3个月后,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。
2.智力改变:
婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%,无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。
诊断
根据婴儿痉挛发作的特点,脑电图高峰节律紊乱,初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。
引发婴儿痉挛症的原因
婴儿痉挛症由多种诱因引起,并且机制太过不明。尽管统一致痫机制不明,单各种潜在的障碍可引发婴儿痉挛症。将这些障碍常分类于产前、围术期与产后三类。由于超过总病例数40%,产前病因包括中枢神经系统畸形(局部皮质发育不良、无脑回畸形、前脑无裂畸形、半边巨脑症、胼胝体发育不全/艾卡尔迪症候群)、染色体异常(21体无脑回综合征)和单基因错误。
神经皮肤综合征(TS,NF1,色素失禁症)、先天性中枢神经系统感染(TORCH)和罕见的新陈代谢差错。围产期诱发因素包括缺氧缺血性脑病和低血糖。
最后,产后因素包括颅内感染、缺氧缺血性脑病和脑肿瘤。总体上讲,皮质畸形、缺氧缺血性脑病和结节性硬化是最常见的相关障碍。
1.痉挛发作特点:
典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性,过伸性,肌阵挛,失张力或强直性,一侧性,非典型失神发作等。
发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位,重复出现数次甚至数十次,有时伴喊叫或微笑,95%的病例有精神运动发育落后,脑电图呈高峰节律紊乱,为持续高波幅不同步,不对称的慢波,杂以多灶性尖波和棘波,发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波,少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿,婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病,脑发育畸形,神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常,影像学检查约80%以上可见脑萎缩,畸形等异常,10%~20%为特发性,无可寻病因,预后较好,鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benignmyoclonusepilepsyininfancy)区分,后者有典型的全身性肌阵挛发作,但智力正常,脑电图有少量棘慢波,发作易控制,多在2岁前停止,预后良好。
婴儿痉挛症的症状表现治疗不及时当心宝宝出现智障
婴儿痉挛症实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫,除全身抽筋外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。那么,家长如何能察觉到孩子可能患了这种病呢?当孩子长到3个月后,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。
2.智力改变:
婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%,无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。
诊断
根据婴儿痉挛发作的特点,脑电图高峰节律紊乱,初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。
引发婴儿痉挛症的原因
婴儿痉挛症由多种诱因引起,并且机制太过不明。尽管统一致痫机制不明,单各种潜在的障碍可引发婴儿痉挛症。将这些障碍常分类于产前、围术期与产后三类。由于超过总病例数40%,产前病因包括中枢神经系统畸形(局部皮质发育不良、无脑回畸形、前脑无裂畸形、半边巨脑症、胼胝体发育不全/艾卡尔迪症候群)、染色体异常(21体无脑回综合征)和单基因错误。
神经皮肤综合征(TS,NF1,色素失禁症)、先天性中枢神经系统感染(TORCH)和罕见的新陈代谢差错。围产期诱发因素包括缺氧缺血性脑病和低血糖。
最后,产后因素包括颅内感染、缺氧缺血性脑病和脑肿瘤。总体上讲,皮质畸形、缺氧缺血性脑病和结节性硬化是最常见的相关障碍。