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克氏综合征是什么病
2020年07月01日
很多人对克氏综合症并不是特别的了解,这是一种遗传疾病,是因为性感色体异常而导致患者睾丸功能衰减引起的病变,患者常常会出现第二性征异常,会引起生精障碍,导致性功能减退,甚至会引起智力低下,得了这种疾病,早期治疗意义非凡,通过早期的性激素方面的治疗,能够达到很好的治疗效果,当然这种病症本身就会终身不育,即使用药也无法生育,但是通过一定的药物治疗,能够促进第二性征的发育,还能够改善患者的性功能。
1、第二性征发育不良
病人在出生时和儿童期与正常人没有什么差别,只是到了青春期,才显露出一些病态,外观是男性,但睾丸小,阴茎可有一定程度的发育,但也较正常人小。第二性征也有不同程度的发育,有的有少许阴毛及胡须或无,喉结小或无,发音尖或女性声音。
2、“女性化”特征
身材较高大(同其兄长高),骨骼较细,四肢相对较长,测量身体下部从耻骨到足底得出较长于身体上部的距离。皮肤较白,因皮下脂肪丰富,故皮肤好如女性,臀部较为宽大也宛如女性,大约一半的患者乳腺呈“女性化”特征,部分病人有男性乳房增生。
3、不能生育
如结婚,有的无性交能力,有的性功能差,多数患者阴茎能勃起,也可射精,但精液中无精子或精子量极少,因故称无精症,占97%大多数患者不能生育。化验检查卵泡刺激素明显增高,黄体生成素偏高或增高,睾酮偏低。
4、1/4患者智力发育迟缓
此病患者性格和行为也有异常表现,约1/4患者智力发育迟缓,胆怯,生活意志被动以及薄弱,有依赖性,感情不稳定,情绪多变,性格和行为有个体差异不同程度的表现为女性化倾向。患者男性第二性征发育差,有女性化表现,如无胡须,体毛少,阴毛分布如女性,阴茎龟头小等,约25%的患者有乳房发育。
5、本病患者的睾丸小而硬
组织学检查可见睾丸曲细精管纤维化和透明样变,管腔闭塞,无精子发生,间质细胞增生或聚集成团,且功能低下,睾酮生成减慢,血睾酮浓度低,对外源性促性腺激素(hMG)刺激反应低,而患者的血浆及尿中黄体生成素及促卵泡激素升高,黄体生成素分泌多,将刺激睾丸间质细胞,使雌二醇增高,雌二醇/睾酮比值上升,从而使病人的乳房发育呈女性型乳房。
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